生长激素释放抑制素瘤症状

　　　　生长抑素瘤的瘤体,般较大,为,.,～,,cm,平均,cm,有,,%的肿瘤呈单个孤立性分布,约,,%的生长抑素瘤起源于胰腺,其中位于胰头部占,,%,位于体,尾部者占,,%,另外,%可广泛分布于整个胰腺实质；有相当数量的生长抑素瘤来源于胰腺外的器官,它们是：,,指肠占,,%,乏特氏壶腹,%,小肠,%,大多数生长抑素瘤为恶性肿瘤,其中,/,的病人在诊断时已有转移,常见的转移部位有肝脏,胰腺周围淋巴结和骨髓等,　　,.镜下观察　　应用普通染色在光学显微镜下检查,难以分辨细胞的类型和性质,故不能确定诊断；应用电子显微镜技术检查,可见分化良好,含有D细胞颗粒的胰岛细胞；应用免疫荧光技术检查,对生长抑素具有阳性反应,后两者为诊断本病的主要病理学依据,　　,.病理生理学改变　　由于生长抑素能抑制多肽类激素的释放,可引起机体广泛的病理生理变化,主要有以下几方面：　　（,）中枢神经系统：抑制脑垂体释放促激素,如生长激素,促甲状腺素,促肾上腺皮质激素和泌乳素等,　　（,）胃肠道：生长抑素能直接抑制胃酸分泌,胃排空,,,指肠运动,胆道和胆囊运动,胰腺外分泌功能以及葡萄糖,氨基酸和甘油,酯等的吸收,生长抑素对胃肠道局部具有旁分泌效应,对由肽类精细调控的消化和代谢过程起负反馈调节作用,　　（,）内分泌系统：生长抑素能明显抑制胃肠系统,尤其是胰腺的内分泌激素的释放,这些激素包括；胰岛素,胰高血糖素,胃泌素,胃动素（motilin）,胰泌素（secretin）,缩胆囊素（cholecystokinin）,胰多肽（pancreaticpolypeptide）和血管活性肠肽（VasoactiveIntestinalPeptide,VIP）等,无论是正常组织还是肿瘤组织,生长抑素都能通过特异的或受体的作用,抑制上述肽类激素的释放,

　　　　,.实验室检查　　（,）胃液分析：胃酸过少甚至无胃酸　　（,）血糖升高,或葡萄糖耐量试验下降,　　（,）基础血浆生长抑素测定：为诊断本病的主要依据,任何被怀疑有生长抑素瘤可能的病人,都应测定其血浆生长抑素水平,在清晨空腹状态下,正常人的生长抑素水平＜,,,pg/ml,生长抑素瘤病人为,.,,～,,,ng/ml,平均,,.,ng/ml,但少数病人也可能出现假阴性结果,　　（,）激发试验：对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能,而血浆生长抑素水平又不升高的病人,可通过激发试验来进,步明确诊断,①甲苯磺酰丁脲（D,,,）激发试验：静脉注射甲苯磺酰丁脲后,有肿瘤存在者可因刺激生长抑素的释放,使血浆生长抑素水平明显升高,而无肿瘤者则不升高,②钙-,肽胃泌素试验（Calcium-PentagastrineTest）：本病病人在静脉注射钙（葡萄糖酸钙）和,肽胃泌素后,分钟,血浆中生长抑素水平可增加,倍,,,分钟后逐渐恢复正常；无论胰腺或胰外生长抑素瘤病人,伴有肝脏转移者,其血浆生长抑素水平也显著增高,该试验不能使正常人或胰腺腺癌病人血浆中生长抑素浓度增高,　　,.定位诊断　　（,）胃肠钡餐或,,指肠低张造影检查：对位于,,指肠降段或胰头部肿瘤,可见充盈缺损,,,指肠环变大,压迹等改变,但对胰腺体,尾部肿瘤无帮助,　　（,）B超,CT或MRI检查：由于本病瘤体通常较大,常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤,定位诊断率高,　　（,）选择性腹腔动脉造影：能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶,对本病的定位诊断意义与B超,CT和MRI相仿,诊断率大于,,%,但这些检查都只能确定肿瘤的存在,而不能作出定性诊断,

　　　　由于本病临床表现的复杂多样性,使诊断,分困难,尤其是很难做到早期诊断,如果病人同时存在糖尿病,胆石症,脂肪泻这,联症表现,以及消化不良,胃酸过少,体重下降,腹痛或腹部肿块等症状,应想到有患生长抑素瘤的可能性,再结合实验室检查,胃肠钡餐,,,指肠低张造影检查,B超,CT,MRI检查,选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置,

　　　　糖尿病,胆石症等症,