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什么是库氏综合征

时间 : 2009-11-29 07:09:38 来源:wenwen.soso.com

[摘要]

Cushing综合征(Cushing‘s syndrome)为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称 Cushing综合征时,糖皮质激素长期分泌过多,促进蛋白异化,继发脂肪…

Cushing综合征(Cushing‘ssyndrome)为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称
Cushing综合征时,糖皮质激素长期分泌过多,促进蛋白异化,继发脂肪沉着。表现为满月脸向心性肥胖、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退、骨质疏松、肌肉无力等。其病因有以下几种。

1.垂体性Cushing综合征主要由垂体ACTH细胞腺瘤所引起,少数由于下丘脑异常分泌过多的促皮质释放因子(CRF)所致。血清中ACTH增高,双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大,重量可达20g(正常8g左右),切面皮质厚度可超过2mm,呈脑回状。镜下主要是网状带及束状带细胞增生。

2.异位分泌ACTH或CRF肿瘤肾上腺变化与上述同。

3.肾上腺皮质结节性增生(adrenocorticalnodularhyperplasia)其原因不明,有的呈家族性。双侧肾上腺明显肥大,重量可超过50g,在弥漫增生的基础上又有许多增生的结节,大小不等,直径从数毫米至2.5cm。镜下,弥漫增生者主为网状带及束状带细胞,而结节内多为束状带细胞,常见多量脂褐素,致结节呈棕褐色。患者血清ACTH水平下降。

4.功能性肾上腺肿瘤除肿瘤变化外,血清中ACTH减少,致使肾上腺非肿瘤部分萎缩。

5.长期使用糖皮质激素类药物例如地塞米松(dexamethasone),由于反馈抑制垂体前叶释放ACTH,故血清中ACTH等减少,双侧肾上腺皮质萎缩。
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