食管失弛缓症

食管失弛缓症应该如何治疗？1.治疗原则目前对本病的治疗有三种方法.药物治疗.扩张术和食管肌层切开术.无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛.不协调及痉挛性收缩产生的阻力.以利于食管的排空.2.内科治疗治疗食管失弛缓症的药物不多.较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定.其药理作用为降低食管下括约肌的压力.便于食管排空.但作用时间都短.而且对一部分病人效果不佳或无效.那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术.3.扩张术食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用.随着科学技术的发展.扩张术也在不断改进创新.向高效.安全.舒适的方向发展.使其适应范围更广阔.除并有食管炎的外.几乎都可施行此术.因食管炎时粘膜炎性变后.组织脆.易被撕裂造成宽余孔故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全.术日前夜病禁食水和净化食管.用粗胃管清洁冲洗食管.吸出残留食物.以避免术中发生误吸并便于观察.为提高扩张术疗效.除一直应用的橄榄头扩张器外.现在还有气压或水压强行扩张.效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状.术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导.可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险.术前给阿托吕及适当的镇静剂和止痛剂.用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管.待扩张套囊跨在食管胃连接部.再行加压扩张.扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张.加压扩张术比较安全.只有极少数发生穿孔及出血.常为少量出血.临床表现为呕血或黑便.误吸和胃食管返流（常发生于反复扩张术后）.其中最严重的并发症为食管穿孔.发生率约为3%.根据穿孔出现早晚可分为急性穿孔和亚急性穿孔.急性穿孔术后立即发生.根据经验于扩张后.如果1h以后持续性疼痛不缓解甚至加剧者.应高度警惕有穿孔的可能.检查病人有无气短和皮下气肿.并拍胸片.如发现有纵隔气短和皮下气肿.并拍胸片.如发现有纵隔气肿或液气胸.诊断即可成立.吞服造影剂.见到外漏即可明确诊断.一旦确诊应立即手术修补.一般穿孔在食管下端的后侧壁.游离食管后行漏口修补.燕在修补穿孔后于漏口对侧壁行肌层切开术.为了避免术后继发返流性食管炎.可同时施加抗返流术.亚急性食管穿孔发现较晚.多已发生纵隔匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔发现较晚.多已发生纵隔脓肿或脓胸.需行引流术治疗.在怀疑有隐匿性穿孔或穿孔发现较晚.多已发生纵隔脓肿或脓胸.需行引流术治疗.在怀疑有隐匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔而未形成脓胸或脓肿的给抗生素.禁食输液并放置胃管鼻饲等积极保守治疗.一周后无症状或经造影证实穿孔愈合.可恢复经口进食.4.食管肌层切开术这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术.可能有效的改善食管的排空.方法简单.操作容易.术后并发症少.死亡率低.任何年龄均可施行.从50年代至今一直用于治疗失弛缓症.（1）手术适应证①重症失弛缓症.需行较攻的食管肌层切开术才能解除症状.②长期保守疗法无效者.③重症失弛缓症.食管扩张及屈曲严重.扩张器置入有困难并有危险.无法行扩张术.或扩张失败者.④经常有严重的吸入性肺部感染.⑤婴幼儿及青年或强力型失弛缓症患者能得到良好的长期效果.⑥病人不能耐受或不愿行反复扩张疗法者.（2）手术禁忌证①有严重心肺功能不全.②并发晚期食管癌.（3）术前准备①纠正水电解质紊乱.②充分治疗肺部并发症.待急性期消退.③有严重潴留性食管炎时.粘膜及粘膜下层组织脆弱.易造成穿孔.需经3～4周内科治疗.食管镜检查见粘膜愈合后再考虑手术.④手术前3d给甲硝唑0.2g.每日3次口服.清洁食管.⑤手术前1d晚睡前及术日晨置一无侧孔胃管.清洁食管内积存食物.残渣及分泌物.并保留胃管.以减少麻醉诱导时误吸的危险.⑥术前一天晚睡前.肌注镇静剂.（4）切口的选择：食管肌层切开术的进入途径.有经胸入路和经腹入路两种.有时经胸入路较好.有时经腹入路两种.有时两者皆宜.正确地选择切口对手术的成功非常的重要.①经胸入路：经胸切口对暴露贲门比腹部切口好.切开及剥离肌层比较容易而且充分.可作范围长的肌切开术.肌层的上段切口不受限制.损伤粘膜的机会少.尤其对食管下端颜痕组织多而脆弱者.膈食管裂孔不受损伤.可避免术后膈疝的发生.而且可更广泛地选择合适的抗返流技术.同时还可对合并的疾病如食管平滑肌瘤.憩室及癌等施行手术治疗.②经腹入路：腹部切口有操作简单.损伤小和术后恢复快等优点.对老年和体弱和病人经腹部途径危险性小.操作也较快.还可对腹部进行检查.如有病变可一并施行手术治疗.缺点是暴露问题尤其结肥胖的病人.需要在贲门区进行广泛解剖不能提供足够的视野.由于肌层的上段切口受到限制.不得不进行贲门部的解剖.贲门结构受到破坏.可能发生返流.因此必须考虑行Nissen胃底折叠术抗返流.然而在失弛缓症食管蠕动缺乏的情况下.全胃底折叠术所形成的阻塞又太过分了.（5）手术方法①经胸入路食管肌层切开术：手术经第7或8肋间后外侧进胸.将肺推向前上方.切断下肺韧带直至下肺静脉.纵行切开纵隔胸膜.小心保护迷走神经.近端抵达主动脉弓.远端达膈肌.暴露并游离出食管并绕以纱带提起.将腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸内.一般不需切开裂孔.也有少数不能将胃食管接合部位拉入胸貌合神离的.可在裂孔前外侧部做一小切口.但在做完肌层切开后.必须缝合关闭.避免腹腔内容物疝入胸腔.以左手握住食管.在左右迷走神经之间纵行切开食管肌层一小口.一直到达粘膜下层.然后以钝头钳向上和向下做钝性分离.以此处延长肌层切口.近端应超过狭窄段食管2cm.远端至食管胃接合部并向胃壁延伸.最长不超过1cm.数毫米即可.在食管胃连接处有一横行小静脉.以此作标记.切口不得起越此静脉.否则将并发返流.肌层切开完成后.将切开肌缘向两侧游离.达到食管周一半或更多一点.游离完毕食管粘膜能从切开处自然膨出.这样就减少了术后由于瘢痕形成.使切开的肌层重新愈着在一起的可能.也有的作者主张将游离的肌瓣切除一条.操作过程中要始终注意保护迷走神经和避免切破粘膜.发生穿孔.当肌层切开游离后经胃管注气.检测是否粘膜破损.经证实无漏口存在后.仔细止血.即使有小出血点也应充分止血.以免血块机化收缩引起狭窄.完成上述操作后将食管放回纵隔内.使食管胃接合部恢复到正常的腹腔位置.纵隔胸膜间断缝合.常规置闭式引流管.关闭胸腔（图1）.1.食管胃连接部横行小静脉；2.迷走神经；３3.4.将切开肌缘向两则游离.达食管周径的一半或更多图1食管肌层切开术②经腹食管肌层切术：取上腹剑突和脐间纵行正中切口或左正中旁切口.切断三角韧带.将肝左叶向右下方推开.暴露贲门部和膈裂孔.切开覆盖食管腹段的腹膜.游离出食管.在食管远端绕以纱带并向下牵拉.暴露迷走神经之间切开食管肌层.方法与经胸食管肌层.方法与经胸食管肌层切开术大致相同.由于食管位置深.显露欠佳.如需向食管近端延伸.切开肌层较长一段时更为困难.③经胸食管肌层切开术同进行抗返流手术：从食管肌层切开术完成后.以绕食管的纱带向上拉.使食管从后纵隔提出.切断胃食管接合部的裂孔附着处.膈食管膜前反折.腹膜后脂肪及腹腔.游离胃食管接合部至膈肌的附着点.切断并结扎胃左动脉上升支及膈下动脉的分支.至此整个胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔.切除胃食管接合部的脂肪垫.建立MarkⅣ抗返流手术：牵开裂孔的前部显露出膈肌右脚的腱部.在食管后方经裂孔用粗丝线缝合4针.暂不打结.食管的远端5cm部分以胃底包绕2/3周径.以间断褥端式将胃底分为先后两排固定在距胃食管接合部2cm和5cm处.当第2排线结扎后.线不剪除.自膈腱部两侧从腹腔内面向胸腔面穿出.将抗返流机制置于膈下.收缩两针缝线并结扎.最后结扎4针膈脚缝线.裂孔部要留有能顺利通过一指宽度的间隙.置闭式引流管后逐层关胸（图2）.图2建立MarkⅣ抗返流手术A.缝合膈肌右脚的腱部；B.将胃底分先后两排固定在距胃食管接合部2cm和5cm处.建立食管不完全包绕术④经腹食管肌层切开术同时加抗返流术：在完成食管肌层切开术之后.将膈肌右脚在食管后方以粗丝线缝合3～4针.完全胃底包绕术：即胃底经食管远端作折叠.并作360°包绕.仅限于食管远端3cm.在完成包绕后的胃底隧道宽度要合适.不能太松也不能太紧.太松无抗返流作用.太紧会造成阻塞.以能够容纳一50F扩张器或一指顺利通过为准（图3）.图3完全胃底包绕术A.将膈肌右脚在食管后方用粗丝线缝合3～4针；B.作胃底360°包绕食管远端3cm不完全胃底包绕术：将胃底折叠.包绕下端2/3周.长度为5cm.具体作法是将胃的前后壁固定在食管右侧壁上.此处恰好是食管肌层未损伤部分（图4）.图4不完全胃底包绕术将胃底折叠包绕食管下端2/3周.长5cm（6）手术效果：本病手术后死亡率极低.绝大多数作者均报告无术后死亡.由此可见Heller手术是一种安全的手术.理想的手术效果应该是食管排空而不发生胃食管返流.并且可以长期缓解症状.影响效果的因素除手术技术原因之外.还有疾病本身的自然缓解阶段和随着神经肌肉进行性退化而进行性加重的变化.另外手术仅解除贲门梗阻.而食管的有效需动并未得到治疗而恢复.因此术后快速吞咽可仍有症状出现.疾病的严重程度也影响疗效.食管过度扩大.肌层纤维增生严重.粘膜下层粘连紧密.经肌层切开后尽管贲门阻塞解除.但已扩大的食管不能回复至原来的口径.依然扭曲膨大.在缺乏有效蠕动这种推动泵时.仍存在排空障碍.症状的出现是不足为怪的.所以晚期病人虽然症状有所改善.但效果多半不是非常好的.而症状轻的病人手术很少失败.所以早期手术治疗对提高手术效果十分有益.（7）食管失弛缓症是一种病因尚不明了的良性疾病.目前的治疗包括药物.扩张术和手术治疗都是对症的.药物治疗的效果差.作用时间短.有效药物仅有两种.因此对本病有效的治疗为食管扩张术和手术两种.在Heller手术的基础上施行抗返流机制的方法种类繁多.如胃底固定.迷走神经切断和幽门成形术.Nissen胃底折叠术包绕360°或包绕2/3周径.以及MarkⅣ手术等.各有所用.控制返流均有效.有人担心Nissen手术包绕360°会造成生理性梗阻.有材料说明短期包绕360°没有造成梗阻.但随着神经肌肉退化.失弛缓症进一步恶化是否会损害食管排空的能力.尚需今后作更长期的探索和研究.