嗜酸性筋膜炎
嗜酸性筋膜炎
嗜酸性筋膜炎（eosinophilicfasccitis，EF）为一种累及皮肤深筋膜而出现
硬皮病样表现的结缔组织病。病因可能是与季节性抗原（某些变应原、病毒等）有关的一种免疫性疾病。
【诊断】
1.发病常有外伤、过度劳累史。
2.发病突然。在四肢或躯干部发生弥漫性水肿，继而硬化，与下部组织紧贴，呈桔皮样外观，而大静脉或肌腱部位呈明显沟状凹陷。皮色正常或红斑，也可有色素沉着。
3.皮损局部疼痛或压痛，但雷诺氏现象及内脏损害极少见。
4.病理：主要为深筋膜炎症、水肿，伴弥漫性或灶性
炎性细胞浸润。以淋巴细胞为主及数量不等的嗜酸性白细胞。筋膜呈弥漫性增厚，纤维化，硬化，而表皮、真皮无明显改变。
5.末梢血嗜酸性白细胞显著增高，可达20％，直接计数约1900?mm3。
【鉴别诊断】
1.
皮肌炎：为特征性的水肿性淡紫红斑片，肢体活动
无力而非僵硬所致，磷酸肌酸激酶（CPK）等肌浆酶升高。
2.硬皮病：病变表现在皮肤，即皮肤失去弹性，变硬以及萎缩变薄，常有雷诺氏现象，ANA（斑点或核仁型）及抗ScL-70抗体阳性，组织病理检查可明确鉴别。
3.
成人硬肿症：皮损局部无疼痛或压痛，末梢血无嗜酸性白细胞显著增高，病理检查可鉴别。
【治疗】
1.醋酸泼尼松，20～40mg?d。待病情好转后，逐步减量至维持量。
2.甲氰咪呱，0.8～1.2g?d，口服，无效者可改静滴。
3.丹参注射液，16～32ml加入低右500ml静滴，每天1次，15～20天1疗程。
【预后】
自然病程良好，大多数病例逐渐改善或消退。
