嗜酸性筋膜炎1例报告

　嗜酸性筋膜炎一例报告马烈1孙斌2张家和1乔向阳3作者单位：1南通瑞慈医院脑科中心；2中国人民解放军总医院神经内科；3复旦大学附属华山医院神经内科嗜酸性筋膜炎是少见的结缔组织疾病，在神经内科易于漏诊和误诊误治。现将我科成功诊治的一例报道如下。患者姚志彬，男，35岁。因进行性四肢远端肿胀、手脚活动不便3个月于2004年3月30日入院。3个月前患者发觉双小腿远端皮肤肿胀，不能下蹲，且有轻微腰痛，无发热，当地医院双肾B超及肾功能检查正常，未进一步诊治。半月前自觉双上肢前臂肿胀，手指不能完全伸直，左侧明显,遂来我院就诊。入院查体：体温36.8℃，心、肺、腹未见异常；双侧小腿下部、上肢前臂远端皮肤轻度肿胀，局部按压发硬，但皮肤能捏起。双臂上举时有沿静脉走向的坑道样凹陷。双足背屈明显受限，下蹲时双足跟不能着地。双手握拳、伸直均受限，双手腕背屈受限，双手合掌不能。肌力5级、肌肉无压痛。辅助检查：血中嗜酸粒细胞增高，占0.08。肌酸激酶及其同工酶正常，补体C3稍降低为0.74g/L（正常值0.9～1.8g/L）。血沉、血免疫球蛋白、抗核抗体及类风湿因子均阴性。腹部B超、胸片和心电图检查正常。入院后拟诊为嗜酸性筋膜炎，入院第8天活检取左前臂皮下组织、筋膜及肌肉组织，病理发现筋膜的慢性炎症，可见淋巴细胞、浆细胞和少数嗜酸粒细胞侵润，随确诊为嗜酸性筋膜炎。应用强的松60mg/d治疗，8天后减量。治疗4天后患者自觉症状缓解，皮肤肿胀减轻、质地变软，8天后患者可完成自由下蹲、双手合掌等动作，16天后临床治愈出院。出院时改用硫唑嘌呤50mg,1次／d。出院2周后门诊复查血常规（包括嗜酸粒细胞）、肝功能正常，病情稳定。讨论嗜酸性筋膜炎（eosinophilicfasciitis,EF）由Shulman[1]首先报道，又称Shulman综合征。病因迄今未明，一般认为与免疫有关。主要临床表现为四肢远端皮肤变硬，关节（如腕、踝关节）活动受限。本例患者双手合掌不能，下蹲不便是典型表现，对诊断有重要意义。辅助检查可发现血中嗜酸细胞百分比升高、免疫学异常以及脏器肿大，血中嗜酸细胞比率升高是本病特征性表现。本例患者血嗜酸细胞增高（占0.08），但无免疫学异常，B超检查未见脏器肿大。有关本病的病理报道不多，国内Huang[2]报道了15例嗜酸性筋膜炎的活检，发现其筋膜和肌膜均增厚，伴有肌肉不同程度的炎性改变。据此，认为随着病情发展，筋膜炎症进一步可以波及深部肌肉组织，早期症状不明显，肌酸激酶可正常。本例由于诊断及时，属病程早期，而无肌肉痛症状，血清肌酸激酶正常，故其病理活检没有发现肌肉炎性改变。因为免疫抑制剂治疗有效，有力地支持嗜酸性筋膜炎与免疫有关[3]。Naschitz等[4]报道应用西咪替丁治疗嗜酸性筋膜炎有效。［作者简介］孙斌（62岁）男，山东菏泽人，主任医师，教授，从事神经内科临床工作36年，特别对脑血管病和帕金森病及其它锥体外系疾病的临床研究。在解放军总医院神经内科工作34年。现在特聘为广东东莞康华医院神经内科诊疗中心主任。网址：http://www.sunbinmd.com.cn