[摘要]
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【概述】 【流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后】【概述】 返回
多发性消化道息肉综合征（GeneralizedGastrointestialPolyposisSyndrome），是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉（为青年型错构瘤性或炎症性息肉），外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite-Canada综合征。发病年龄多在30～86岁，男性多于女性，约为1.5:1。【诊断】 返回 主要诊断依据包括： 1.以腹泻、腹痛为主的消化道症状和外胚层异常表现。 2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。 3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。【治疗措施】 返回 本病无特殊治疗方法，以对症、支持疗法为主，如纠正水、电解质和酸碱平衡失调，补充各种营养物质，防治感染，以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗，可使病情改善，外胚层异常逆转，甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血、肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。【病原学】 病因不明，尚未发现有遗传因素，有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应，以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多，息肉直径可由数毫米到3厘米不等，差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉，胃粘膜病变类似Menetriey。【临床表现】 返回 临床表现以腹泻最为突出，可有腹部不适和
厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便，每日5～7次，可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现，表现指（趾）甲颜色改变，可为棕色、白色、黄色或黑色，指甲表面呈鳞状、皱状或匙状，可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落。皮肤色素沉着，呈棕色斑，直径由几毫米至10毫米不等。神经系统症状可有肢体麻木刺痛，部分有味觉、嗅觉减退或消失，个别有
癫痫样发作，甚至昏厥。另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病，因此有营养不良、
低蛋白血症、维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状。本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。【鉴别诊断】 返回 本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征（Peutz-Jegher综合征）、遗传性结肠息肉综合征（Canada综合征）、
Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别，这些疾病均不伴有外胚层异常改变，有助于鉴别。【预后】 返回
