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什么是Turcot综合征

时间 : 2009-11-29 08:57:05 来源:www.youdap.com

[摘要]

Turcot综合征的病因,Turcot综合征的症状

什么是Turcot综合征

  家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出。故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤。如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。

・Turcot综合征的病因Turcot综合征是由什么原因引起的?

  本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似。但多为多发性大乳头状腺瘤。在肠内分布较稀疏。部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集。而非均匀致密。同时合并有中枢神经系统肿瘤。如胶质细胞瘤。髓母细胞瘤等。另外还可有其它部位并发的肿瘤。如甲状腺瘤。十二指肠。小肠腺瘤。错构瘤。类癌等。本病发生恶变的可能性很大。

・Turcot综合征的症状Turcot综合征有哪些表现及如何诊断?

  在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似。可表现有间断性腹痛。腹部不适。腹泻。大便带血。便血。消瘦。营养不良。贫血。可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出。如头痛。头晕。恶心呕吐。视物及肢体活动障碍。常常在恶变前死于脑肿瘤。

・Turcot综合征的检查Turcot综合征应该做哪些检查?

  双重结肠造影。纤维结肠镜检查。CT。MRI

・Turcot综合征的诊断Turcot综合征容易与哪些疾病混淆?

  1.肠道原发疾病:炎性病变。血管病变。肠壁结构性病变

  2.全身疾病累及肠道:白血病。出血性疾病等

・Turcot综合征的并发症Turcot综合征可以并发哪些疾病?

  肠梗阻。神经管胚台组织瘤。神经胶质母细胞瘤。脑肿瘤

・Turcot综合征的治疗Turcot综合征应该如何治疗?

  由于结肠腺瘤易恶性变。确诊后应积极手术治疗。可切除全部结肠直肠。或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤。手术效果较差。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗。但疗效不肯定。

・Turcot综合征的预防Turcot综合征应该如何预防?

  临床上很少见。属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。

  优生优育是本病最重要的预防措施。

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