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维生素C缺乏病 等

时间 : 2009-11-29 00:18:38 来源:www.cnic.ac.cn

[摘要]

信息编号10165051至10165100间共50条。
10165051:维生素C缺乏病
【概述】坏血病(scurvy)是由于长期缺乏维生素C(ascorbicacid,抗坏血酸)所引起的周身性疾病,现时一般少见,但在缺少青菜、水果的北方牧区,或城、乡对人工喂养儿忽视辅食补充,特别在农村边远地区,仍因喂养不当而致发病。【诊断】典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易。隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。1.喂养史和临床症状人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食...查看详细(11711字节/2图片)

10165052:维生素B6依赖综合征
【概述】维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitaminB6dependencysyndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷...查看详细(2265字节)
10165053:维生素B6缺乏及依赖病
【概述】维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡多醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。例如,磷酸吡多醛是在正常脑代谢中谷氨酸脱羧酶及丙种氨基丁酸转氨酶必需的辅酶。神经系统充足的功能依赖于吡哆醇,如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患...查看详细(2794字节)

10165054:维生素B1缺乏病
【概述】脚气病(beriberi)即维生素B1或硫胺素缺乏病(thiaminedeficiency)。硫胺素是参与体内糖及能量代谢的重要维生素,其缺乏可导致消化、神经和心血管诸系统的功能紊乱。脚气病临床有三种类型即“干型”神经脚气。后者多发生成年长者,伴有消耗症状,以神经系统异常为主。“婴儿型”严重,表现为急性心血管症状,不及时救治可引起死亡。【诊断】婴儿脚气病症状变化多端...查看详细(8208字节)
10165055:维生素B12缺乏性贫血
几种少见的维生素B12缺乏性贫血1.恶性贫血(perriciousanemia)由于内因子缺乏所致维生素B12吸收障碍。根据患者年龄,遗传因素,血浆内因子抗体是否存在以及有无合并内分泌疾病,可分先天性恶性贫血,少年型恶性贫血和少年型恶性贫血合并内分泌疾病三种类型。在我国皆少见。2.维生素B12选择性吸收障碍性贫血又名Imerslund-Grsbeck综合征,为常染色体隐性遗传,是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍...查看详细(2535字节)

10165057:维生素A缺乏病
【概述】维生素A缺乏病(VitaminAdeficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的全身性疾病,其主要病理变化是全身上皮组织显现角质变性。眼部症状出现较早而显著,对暗适应能力降低,继之结膜、角膜干燥,最后角膜软化,甚至穿孔,故又有夜盲前些天(nightblindness)、干眼症(xerophthalmia)及角膜软化症(keratomalacia)等之称。本病多见于营养不良及长期腹泻的婴幼儿发病高峰多在1~4岁...查看详细(8498字节)
10165058:维生素A过多症和胡萝卜素血症
【概述】人体摄入过量的维生素A可引起中毒综合征,称维生素A中毒症(VitaminAtoxicity)。最早报告于十六世纪九十年代,北极探险者食北极熊肝后数小时发生头痛、呕吐、嗜睡等症,因人及动物体内的维生素A90~95%贮于肝脏。近年国内由于滥用维生素A浓缩剂,产生中毒症状者不断增多,主要系因家长缺乏合理应用维生素A的知识,认为用量越多越好,医务人员亦缺乏警惕性,值得引起重视。【临床表现】维生素A中毒症可分为下列二型:1.急性型由于患儿对维生素A的敏感性有个体差异...查看详细(2473字节/2图片)
10165059:完全性肺静脉畸形引流
【概述】1.完全性肺静脉异位回流完全性肺静脉异位回流(completeanomalouspulmonaryvenousreturn),为肺静脉的血流不回到左房,而直接或借道体循环静脉间接回入右房,与来自全身静脉的血液汇合,一部分通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而入左房、左室、主动脉,大部分通过三尖瓣口入右心室及肺动脉,致使肺循环血流量显著增多,引起肺动脉高压。此畸形根据肺静脉回流之途径不同,可分为四型:①心脏上型:最为常见...查看详细(2475字节)

10165060:外耳湿疹
【概述】外耳湿疹系指外耳皮肤肿胀、红斑、丘疹、水疱、糜烂、结痂、鳞屑,伴局部灼热、搔痒和渗出。【病因】多有变态反应体质,湿疹可自头面部蔓延,亦可因饮食过敏、药物敏感、营养失调、消化不良、代谢紊乱等引起。患处发痒,用力抓耳后使病情加重,亦可因中耳炎流脓刺激引起。【症状】患处初始发痒、皮肤充血、肿胀、红斑、丘疹、疱疹、表皮糜烂,大量黄色液体渗出,后结成黄痂...查看详细(718字节)
10165061:外耳道异物
【病因】小儿玩耍自行放入或其他小孩放入,如小块砖石、粉笔头、塑胶玩具或植物种子如豆类,偶有昆虫如蚊、蛾等进入外耳道。【症状】根据异物性质症状各异,光滑较小异物可无症状,易被忽略。异物移动触及鼓膜可有耳鸣、阵痛或反射性咳嗽;昆虫爬动产生耳鸣及异感;植物种子遇水涨大,压迫外耳道引起堵塞及疼痛,挖伤后可引起感染。【治疗】较小异物可用双氧水洗出,一般异物可用小钩取出...查看详细(687字节)
10165062:外耳道耵聍栓塞
【概述】外耳道软骨部皮肤有耵聍腺,分泌耵聍。湿性分泌物粘稠如果酱,积存过多可妨碍听力,可拭出或用钝匙取出。干性片状,随下领关节活动自行脱落,或用镊夹出。若积存过久成硬块栓塞,可滴入液体石腊后,用耵聍钩取出,亦可先用耵聍水浸泡2~3日,待软化后用温生理盐水冲洗,拭净。...查看详细(274字节)
10165063:假两性畸形
【概述】(1)女性假两性畸形女性假两性畸形(femalepseudohermaphroditism)患儿的细胞染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境,具体病因有三种:①先天性肾上腺皮质增生,皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时,出现女性男性化表现。②孕期母亲发生男性化肿瘤,如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤(luteinoma)或卵巢男性细胞瘤(arrhenoblastoma)...查看详细(4815字节)

10165064:甲状腺功能亢进
【概述】甲状腺功能亢进症(简称甲亢)是由于甲状腺激素分泌过多所致,常伴有甲状腺肿大、眼球外突及基础代谢率增高等表现。【病因及分类】1.弥漫性毒性甲状腺肿又称Graves病或Basedow病。为一自身免疫性疾病。病人具有免疫系统缺陷,主要在体液免疫方面,具备许多兴奋甲状腺免疫球蛋白(TSI),如过去称为长效甲状腺刺激物(LATS)、LATS-保护物(LATS-P)、目前测定的促甲状腺激素受体抗体(TRAb)等...查看详细(11780字节)
10165065:甲状旁腺功能亢进
【概述】甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism)简称甲旁亢,可分原发性、继发性、三发性及假性四种。【病因】1.原发性甲旁亢小儿不常见,往往在10岁后发病,因腺瘤或增生引起,亦可为家族遗传性疾病,家族中成人受侵犯较多,但可有1/3儿童受累,某些症状不明显,须经详细检查才能发现。如同时伴有胰岛、胃泌素瘤及垂体腺瘤,则称为多发性内分泌腺瘤病I型的卓艾综合征(ZollingerEllisonSyndrome)...查看详细(5234字节)
10165066:甲状旁腺功能减退
【病因】甲状旁腺功能不全(hypoparathyroidism)简称甲旁低,其原因如下:1.先天性甲状旁腺发育不全或未发育(1)伴有胸腺发育缺损或其他第三、四咽弓发育缺陷者,尚可有第一、五咽弓发育异常及其他内脏器官的发育畸形(Di-George综合征)。(2)伴有染色体异常第18对或第16对常染色体呈环形。(3)单纯缺损。2.暂时性甲状旁腺功能减低(1)早期新生儿低血钙脐血PTH水平低...查看详细(8086字节)
10165067:家族性血管性水肿
【概述】家族性或遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。其中85%的患者血清C1酯酶抑制物之值低下,而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高,抑制物为神经氨基糖蛋白,主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使患病部位的血管渗透性过分增高,导致局部水肿。开始发病为婴儿期...查看详细(1049字节)

10165068:家族性无汗无痛症
【概述】家族性无汗无痛症(familialnonsweatingandnon-painfulsyndrome)为常染色体隐性遗传病,首发症状为不明原因的反复发热,与无汗有关。从新生儿时期起对注射无痛感,出牙以后常咬破唇、舌、手指,引致局部感染、溃疡或残损。由于行动粗笨,容易发生四肢创伤及骨折。虽汗腺发育正常,不能以刺痛、热感及其他方法刺激发汗。电镜检查证实周围神经缺少,且无髓鞘神经纤维。应与无汗性外胚层发育不全鉴别...查看详细(443字节)
10165069:家族性良性血尿
【概述】良性家族性血尿(benignfamilialhematuria)以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点;病理特点是肾小球基膜变薄,故又称薄基底膜肾病(thinbasementmembranenephropathy)。本病是近年始被注意到的家族性遗传性疾病。在1986年全国21省市地区儿科224291名儿童尿过筛检查中共发现本症18人,占受检人数的0.08‰,国外一些回顾性的分析...查看详细(1202字节)
10165070:家用漂白粉
【概述】本品有轻至中度刺激性,一般不引起组织破坏,但可刺激皮肤、粘膜和眼睛,引起口腔、食管的轻微烧伤。食入家用漂白粉后,可有恶心、呕吐,但不至引起食管狭窄和穿孔。若漂白粉中含有过硼酸钠,则可产生硼酸的毒性而出现相应症状(参见硼酸中毒)。【治疗说明】催吐,用清水小心洗胃,以后口服牛奶、蛋清、面糊等保护粘膜,并用盐类泻剂导泻。皮肤如有灼伤,可用4%碳酸氢钠溶液洗涤...查看详细(466字节)
10165071:继发性免疫缺陷病
【概述】继发性免疫缺陷病许多全身性疾病(如组织细胞增生症X、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、营养障碍和外科手术等常影响机体的免疫反应,导致反复感染,甚至发生严重后果。这些继发性免疫缺陷病比原发性免疫缺陷病更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的,但在上述问题出现后,造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如肾病综合征)、细胞免疫低下(如病毒感染)、吞噬功能低下(如再生障碍性贫血)或调理功能低下(如镰状细胞贫血)等...查看详细(5584字节)

10165072:继发性化脓性腹膜炎
【概述】继发性腹膜炎(secondaryperitonitis)是由腹腔内器官炎症穿孔、损伤破裂或手术污染等所引起。可分三种:①蔓延性腹膜炎:如急性阑尾炎或其他器官化脓灶的蔓延;②穿孔性腹膜炎:如消化道溃疡穿孔、急性化脓性胆囊炎穿孔、肠伤寒穿孔、外伤性肠穿孔等;③坏死性腹膜炎:继发于绞窄性肠梗阻坏死等。最常见的病原菌是大肠杆菌或混合感染。【临床表现及治疗】由于引起的原因不同...查看详细(1304字节)
10165073:继发性肺结核
【概述】继发性肺结核又称成人型肺结核,为已感染过结核病的儿童,在原发病变已静止或甚至痊愈一个时期后,又发生了活动性肺结核,其发病有两种可能:一为陈旧的原发灶内结核杆菌又重趋活动,引起病灶复燃,称内源性复发;一为原发感染已治愈后再次由外界感染结核杆菌而发病,称外源性重染。续发性肺结核多见于12岁以上年长儿童及少年,主要病型为浸润型肺结核。儿童浸润型肺结核可因肺内病变多少、进展和恶化程度不同...查看详细(1654字节)
10165074:脊柱损伤
【概述】头产式肩部产出时或臀产式头部产出时,牵引用力过猛,当脊柱已伸直过度或拉力偏侧,可能造成脊椎骨折或分离(spinalinjury)。损伤处以第7颈椎和第1胸椎为最多见。轻者出血、水肿,使脊髓受压,形成相应体征,不久自能消失;重者损伤处远端所有随意肌完全瘫痪,大小便失禁,严重时迅速死亡。由于脊椎骨折或分离而形成的压力症状和体征,大都为持续性,要看压力原因去除的迟早而决定预后。...查看详细(377字节)
10165075:脊柱裂
【概述】脊柱裂(spinabifida)是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态。这是常见的先天畸形,几乎所有的脊髓原发性畸形都伴有脊柱裂。脊柱裂的缺损大都在后侧,发生在前侧的极少见。前侧脊柱裂多发生在胸部或腹部,常伴有胸腹部脏器的畸形,因而多数不能生存。有时脊膜膨出可能产生压迫症状。【分型说明】后侧脊柱裂可分为下列几类:1.隐性脊柱裂(spinabifidaocculta)这一类畸形很多见...查看详细(4283字节/1图片)
10165076:脊柱结核
【概述】脊柱结核居小儿全身骨关节结核的首位,约占1/3。多见于学龄前和学龄儿童。近年已少见。病变一般起源于椎体松质骨的中心或边缘部分,逐渐侵犯骨膜、韧带、椎间纤维软骨及邻近组织;甚至蔓延到脊髓膜和脊髓。破坏椎间盘后可向邻近椎体蔓延,2~5个脊椎可能同时受到损害(图20-27)。脊柱结核最常见于胸椎。椎体破坏后失去支重作用,脊柱向后凸出,形成角形驼背。椎旁脓肿可出现在椎体的前方、侧方或后方,广泛的椎旁脓肿多发生在胸椎...查看详细(2145字节/1图片)
10165077:脊柱畸形
【概述】人类脊柱在胚胎期发育较快,全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称脊索期,于胚胎的第十五天形成,其残留部分终生存在,称为髓核(nuelcuspulposus);第二期称膜性期,第21天开始到三个月结束;第三期为软骨期,从5~6周到出生前;第四期为骨性期,从二个月到出生后完成一部分。胚胎发育到第14~21天时有板状细胞层将羊膜腔和卵黄囊分开...查看详细(1980字节)
10165078:脊髓小脑性共济失调
【概述】脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia)主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。【病因】本病的生化改变尚不明。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。【临床表现】起病平均年龄为11岁,最早为5岁...查看详细(2308字节/1图片)
10165079:脊髓损伤
【概述】脊髓损伤(spinalcordinjury)较少见。主要由于椎骨骨折或脱位引起。易有后遗症状。【病因】多由坠落、撞伤引起,颈部突然过伸或过屈;或由高处跌落时臀部或头部着地,脊髓受到垂直性压挤。损伤的部位多在第2颈椎、第10胸椎,亦可见于第7胸椎、第1腰椎。椎体骨折时骨碎片进入椎管可引起脊髓挫裂伤、出血,甚至断裂。严重损伤可使脊髓软化,形成空腔或瘢痕。【临床表现】因受伤严重程度和部位而不同...查看详细(1220字节)
10165080:棘形细胞增多症
【概述】棘形细胞增多症(acanthocytosis)是先天性β脂蛋白缺乏引起的疾病。为常染色体隐性遗传,极少见。国内尚无报道。本症的红细胞中约有70%~80%边缘呈棘刺样突起。但贫血较轻,呈间歇性。多合并脂肪痢,但维生素B12吸收正常。生长发育迟缓,削瘦,并逐渐地出现神经系统症状,如肌肉无力、萎缩、共济失调、眼球震颤和腱反射减低,至学龄期多合并视网膜色素变性,以至失明。血浆β脂蛋白和三酸甘油酯明显减少甚至缺如...查看详细(963字节)
10165081:急性中毒性脑病
【概述】急性中毒性脑病(acutetoxicencephalopathy)是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变,其主要临床表现是在原发病的过程中,突然出现中枢神经系统症状。【病因】在小儿时期,很多传染病都可能伴有与脑炎相似的症状,其中以肺炎、痢疾、脓毒败血症较为多见。余若猩红热、白喉、百日咳、伤寒、霍乱、肾盂肾炎、流感、肝炎(暴发性)、疟疾等亦可伴有显著脑症状。此外...查看详细(4364字节)

10165082:急性支气管炎
【概述】急性支气管炎(acutebronchitis)或急性气管支气管炎(acutetreacheobroncitis)在婴幼儿时期发病较多、较重,常并发或继发于上下呼吸道感染,并为麻疹、百日咳、伤寒及其它急性传染病的一种临床表现。发生支气管炎时,气管大多同时发炎,如果涉及毛细支气管,则其病理与症状均与肺炎相仿。【病因】病原是病毒、肺炎支原体或细菌,或为其合并感染。病毒感染中...查看详细(3252字节)
10165083:脱屑性间质性肺炎
【概述】脱屑性间质性肺炎(desguamativeinterstitialpneumoonia简称DIP或D.histocyticI.P)小儿较成人少见,可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为21/2周龄新生儿,男女均可发病。【病因】病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病...查看详细(2249字节)
10165084:脱屑性红皮病
【概述】脱屑性红皮病(erythrodermadesqu-amativa,leiner'sdisease)较少见,一般认为是一种严重的皮脂溢出性皮炎。病因不明,由于患者几乎全部是人乳喂哺,有人怀疑母乳中含生物素较少、含脂肪过多或母体发生自体毒素由乳汁传给婴儿致病,亦有人主张是消化障碍所致的自身中毒性红斑。【临床表现】起病多在出生后4~12周,以生后8周为多,早期在臀部,肛门周围或腹股沟等处突然发生红斑...查看详细(1161字节)
10165085:脱髓鞘病
【概述】脱髓鞘病(demyelinizingencephalom-yelopathy)是一组病因尚不清楚的疾病,因多系散在发病,似与遗传无关。近年来越来越多的证据说明,病毒感染在脱髓鞘疾病的病因学方面有重要作用。过去认为脱髓鞘疾病主要有弥漫性硬化、多发性硬化、视神经脊髓炎等,目前多数病理学家证实,脱髓鞘病还有播散性脑脊髓炎、感染后脑炎、多灶白质脑病以及其他白质脑病等等。这些病虽然各具有特征性的病理改变...查看详细(6660字节)
10165086:兔热病
【概述】兔热病又名土拉菌病(tularemia,rabbitfever,deerflyfever)是一种少见的细菌感染,由于接触野兔或其他带病的动物而得病。【流行病学】病原体为土拉热杆菌(francisellatularensis),又称野兔热杆菌,属于弗郎西斯氏菌属,其主要宿主为某些野生的啮齿动物,尤以野兔为常见,鹿、羊、松鼠等均可被染,甚至家猫与兔接触后偶可发病。儿童因嬉弄野兔或因接触其皮毛而受染...查看详细(3470字节)
10165087:头小畸形
【概述】头围较正常小儿低于2个标准差(S.D)以上时,方能诊断为头小畸形(microcephaly)。引起头小畸形的原因很多,母妊娠早期各种有害因素(感染、营养不良、中毒、放射线)均有可能影响胎儿颅脑的发育。代谢异常、染色体畸变(如21三体、18三体、13三体或其他异常)也常合并头小畸形,还有一些家族遗传性头小畸形。出生时或生后各种原因(缺氧、感染、外伤)也可引起脑损伤和脑萎缩,头围变小...查看详细(1393字节/1图片)
10165088:头虱病
【概述】头虱病(pediculosis)由于头虱所致。是虱病的一种,人虱用其口器刺入人体皮肤,其唾液注入体内,这些机械和化学刺激造成皮肤搔痒和炎症。头虱长约2~4mm,寄生于头皮毛发覆盖部位。喜居部位为枕部、顶部,虫卵粘连在头发上,经5~6日孵出幼虫,再过3周又能产卵。此病除直接接触传染外,也可由于借用梳子、帽子等而引起间接传染。【临床表现】患者大多数为女童,头发上可见到深灰色的虱子及白色虱卵...查看详细(1296字节)
10165089:头颅血肿
【概述】分娩时由于胎位不正、头盆不称或产钳助产等,胎儿头颅经产道时受到过度的压迫或牵拉而受伤,发生头皮血肿,可分为皮下血肿、帽状腱膜下血肿和骨膜下血肿。帽状腱膜下血肿(产瘤或先锋头)出血发生在先露部位的帽状腱膜与骨膜之间的疏松结缔组织层中,出血易扩散,同时有皮下组织的水肿。骨膜下血肿(头颅血肿cephalohematoma)出血发生在头颅骨与紧贴着的骨膜间,血肿不易扩散而界限清晰,发生率约占新生儿的0.5%~2.5%...查看详细(2723字节/1图片)
10165090:头大畸形
【概述】头大畸形(macrocephaly)很少见。由于先天性大脑皮质增厚及神经胶质细胞的增生,大脑异常增大,初生时即可有1500克(正常390克),或生后迅速增大。前囟常较大,闭合延迟。颅内压不增高,颅穹窿和面部均匀地增大。头颅虽大,并无脑积水,眼无"落日征",病儿体格和智力发育均可有不同程度的障碍。还有视力及听力障碍,约半数病人发生惊厥。气脑造影可与脑积水及脑肿瘤鉴别。此病脑室不扩大。本病预后与脑发育不正常的程度相平行...查看详细(413字节)
10165091:同型胱氨酸尿症
【概述】同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是蛋氨酸过程吕由于酶缺乏而引起的遗传性疾病。主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。国内已有报道。【诊断】根据临床表现以及实验检查。①尿同型胱氨酸测定,可用筛查法,即硝普钠试验:尿液1ml加入5%氰化钠水溶液,放置5分钟,加入5%硝普钠水溶液一滴,出现红色或紫红色为阳性,表示尿中有过量的含硫氨基酸...查看详细(3111字节)
10165092:铁粒幼红细胞性贫血
【概述】铁粒幼红细胞性贫血(sideroblasticanemia,SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量"环形"铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。【病因及分类】病因可分遗传性及后天获得性两大类。遗传性者又分为性联遗传或常染色体隐性遗传。获得性者大部分呈原因不明的特发性,但亦可继发于药物、毒素或由其它疾病所诱发。不论遗传或获得性患儿均以对吡哆醇(维生素B6)治疗反应的效果而进一步定为效应性或无效性...查看详细(5927字节)
10165093:特发性血小板减少性紫癜
【概述】特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计,其中血小板减少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关,因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜(immunehrombocytopenicpurpura)...查看详细(9402字节)
10165094:特发性高钙血症
【概述】当血清钙>2.75mmol/L(>11mg/dl)时称为高钙血症。造成高钙血症的原因很多,儿童常见的原因有以下几种:①特发性婴儿高钙血症(IdiopathicInfantileHypercalcemia。简称IIH)或William综合症。②家族性低尿钙高血钙症(FamilialHyporcalciuricHypercalcemia简称FHH)。③原发性甲状旁腺功能亢进症(PrimaryHyperparethyroitism)...查看详细(2914字节)
10165096:胎-胎输血
【概述】单卵双胎中一个胎儿的血经胎盘进入另一胎儿,或称为单卵双胎间输血综合征【病因】单卵双胎的单绒毛膜胎盘占70%,其中15%~33%胎盘内有血管吻合可发生双胎输血。血管吻合有多种形式:动脉间交通经胎盘静脉吻合,并无重要性;静脉间吻合较少见;动、静脉交通型则常发生胎-胎输血;动脉间加静脉间的吻合则发生一个无心脏的胎儿;也可有数种吻合形式并存。Rausen观察130次单卵双胎妊娠...查看详细(1792字节)
10165097:胎-母输血
【概述】1.胎-母输血胎儿红细胞经胎盘进入母体循环称为经胎盘输血,有人曾在600例妊娠中用酸洗脱法发现50%在母血中检查出含有胎儿血红蛋白的红细胞,证实有经胎盘出血的存在,其失血量不等,8%妊娠中失血量为0.5~40ml,1%超过40ml,大多数失血量仅0.1~0.2ml。最早发生在妊4~8周,临产时失血量最大。发病机理尚未明确,可因绒毛有破损,有人检查妊娠各期胎盘,发现胎盘屏障有不少小裂口...查看详细(2823字节)
10165098:胎粪性腹膜炎
【概述】胎粪性腹膜炎(meconiumperitonitis)主要由于胎儿在宫内发生肠穿孔,胎粪从肠腔溢至腹腔引起腹膜炎,少数患儿穿孔也可能发生在刚出生时。本症是新生儿常见的急腹症之一。【病因和病理】引起肠穿孔的原因约有50%是由于肠道先天畸形造成如肠闭锁、肠扭转、肠旋转不良、内疝等,少数由于肠壁肌层缺损,或肠系膜血管梗塞、或胎儿坏死性肠炎引起。另有40%左右原因不易查明...查看详细(2003字节)
10165099:胎粪性肠梗阻
【概述】胎粪性肠梗阻(meconiumileus)的主要病因是由胰腺囊样纤维性变引起。为一种常染色体隐性遗传病。胰腺萎缩,胰酶分泌减少,以致胎儿和新生儿胎粪因无胰酶的消化而过分稠厚,积聚在回肠末端,紧粘于肠壁,不易排出,造成肠梗阻。身体其他部位的分泌物也都比较稠厚。由于胎粪的梗阻,肠腔充气,可以引起肠穿孔和腹膜炎。本病在我国极少见,而在西方国家则为新生肠梗阻的常见原因之一。【临床表现】首先出现的症状是腹胀...查看详细(1005字节)
10165100:胎粪性便秘
【概述】新生儿胎粪性便秘是由于胎粪稠厚积聚在乙状结肠及直肠内,排出量很少,于出生后72小时尚未排完胎粪,表现为低位肠梗阻症状,如腹胀、拒奶,有时呕吐,腹部X线片显示小肠和结肠充气,或有胎粪颗粒影,肛门指检可触到秘结的胎粪,并可随手指带出胎粪,有时可使症状缓解,如胎粪不能顺利排出,可用等渗温盐水灌肠,每次15~30ml。也可用开塞露灌肠,每次5ml,大量胎粪排出后症状消失,不再复发。...查看详细(382字节)

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1、X线检查 2、实验室检查 ①禁食后血浆的维生素C浓度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除坏血病,但较低的浓度也不能证实坏血病的存在,临床诊断往往与血浆维生素C的浓度并不平行,标本必须在收集后的48小时内测定,... 详细

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