无胆色素尿性黄疸综合征,遗传性球形红细胞增多症

　　目前病因尚不明了。神经精神因素被认为是一个重要因素。不少病例发病前有神经精神创伤如长期焦急、忧虑、悲伤、精神紧张和情绪不安等现象。有时病人在病程中，这些精神因素可使病情迅速加重。

　　近年来研究，斑秃的叛国与下列因素有关：

　　1.遗传过敏约10%～20%的病例有家族史。有报告单卵双生者同时在同一部位发生斑秃，还有报告一家4代均有斑秃，认为是遗传缺陷性疾病。从临床累积的病便看出，具有遗传过敏性体质的人易伴发斑秃。美国统计患斑秃的儿童患者中18%有湿疹或哮喘，或者两者兼有;成人斑秃患者约占9%;全秃的儿童患者比便更高，占23%。日本统计的斑秃患者有遗传过敏体质者占10%，荷兰则高达52.4%。不过荷兰确立遗传过敏体质的依据，是把阳性皮肤试验和遗传过敏家族史者也包括进行了。因此各国家及地区对遗传过敏体质的诊断标准不同，数据也无法进行比较。国内陈盛强做的一项斑秃与人白细胞抗原的相关研究表明：斑秃病人的HLA-A9抗原频率（16.67%）较正常人（32.65%）显著降低，从实验的角度支持斑秃的遗传过敏因素。

　　2.自身免疫班秃患者伴有一些自身免疫性疾病的比率比正常人群高。如伴甲状腺疾病者占0～8%;伴白癜风者占4%（正常人仅1%）。而斑秃病人中有关自身抗体的研究报告不一，有说存在的，也有说未找到的。国内张信江的一项关于T细胞亚群及β2微球蛋白的研究中提示斑秃患者存在着T细胞网络紊乱及体液免疫失调。

　　3.Down综合征Down综合征中斑秃发生率增高，常为全秃或普秃。这些病人中自身抗体的存在了明显增多。

　　目前尚不能肯定斑秃就是自身免疫性疾病，但其可伴发自身免疫性疾病，对皮质激素暂时有效等，提示倾向于自身免疫学说。

　　日本Ikeda经长期调查研究认为斑秃可分为四型，各型的发病年龄、临床表现及其预防均不同。

　　Ⅰ型，遗传过敏性（10%）：发病早，病程长，有75%发展为全秃。

　　Ⅱ型，自身免疫性（5%）：常于40岁以后发病。

　　Ⅲ型，高血压前性（4%）：青年成人发病，其双亲或双亲之一为高血压患者。病情迅速，全秃的发生率为39%。

　　Ⅳ型，寻常型（83%）：不属于Ⅰ～Ⅲ型者。发病于儿童后期或青年人，总病程常在3年内，单个斑秃可在6个月内长头发。6%发生全秃。

　　毛囊周围及下部有淋巴细胞浸润，部分可侵入毛囊壁，并有发基质细胞（hairmatrixcells）的变性。在已脱落毛发的毛囊中可有新的毳毛形成。新长的毛发缺少色素。晚期毛囊、毛球及其真皮乳头均缩小，位置也上移。周围基质明显缩小，周围结缔组织血管变性，血管有血栓形成。日久毛囊数目也减少，此时细胞浸润也不明显。

　　【临床表现】

　　斑秃可发生在从婴儿到老人的任何年龄，但以中年人较多，性别差异不明显。

　　本病长于无意中发现或被他人发现，无自觉症状，少数病例在发病初期患处可有轻度异常感觉。

　　初起为1个或数个边界清楚的圆形或椭圆形脱发区，直戏约1～2cm更大。脱发区的边缘处常有一些松而易脱的头发，有的已经折断，近侧端的毛往往萎缩。如将该毛发拔出，可以看到该毛发上粗下细而像惊叹号（!），且下部的毛发色素也脱失。这种现象是进展期的征象。脱发现象继续增多，每片亦扩展，可互相融合形成不规则形。如继续进展可以全秃。严重者眉毛、睫毛、腋毛、阴毛和全身毳毛也都脱落，即为普秃。

　　脱发也可停止，此时脱发区范围不再扩大，边缘毛发也较牢固，不易拔出，经过若干大，边缘毛发也较牢固，不易拔出，经过若干月份，毛发可逐渐或迅速长出。也有的病人先长出白色茸毛，以后逐渐变粗变黑，长长，成为正常头发。

　　脱发的头皮正常，光滑，无炎症现象，有时看上去较薄稍凹，这是由于头发和发根消失之故，而非真正头皮变薄。

　　儿童发生于枕头发际的秃发称为ophiasis。

　　斑秃可以与下列疾病同时发生：

　　1.甲病变可呈滴状下凹、纵嵴和不规则增厚。也可有混浊，变脆等变化。全秃和普秃者甲变化更明显。

　　2.白癜风或白发约4%病例伴白殿风，黑发掉后新长出的均为白发。Vogt-Koyanagi综合征中约有半数病例有斑秃。

　　3.白内障可伴有后侧囊下白内障（posteriorsubcapsularcatarracts）。

　　根据突然发生，圆形或椭圆形脱发，脱发区头皮正常，不难诊断。须与下列疾病鉴别：

　　1.白癣不完全脱法，毛发多数折断，残留毛根不易被拔出，附有鳞屑。断发中易查到霉菌。好发于儿童。

　　2.梅毒性秃发虽也呈斑状秃发，头发无疤痕形成，但边缘不规则，呈虫蛀状。脱发区脱发也不完全，数目众多，好发于后侧。伴有其他梅毒症状，梅毒血清学检查阳性。

　　3.假性斑秃患处头皮萎缩，光滑而带有光泽，看不见毛囊开口，斑片边缘处无上粗下细的脱发。

　　一、机体免疫功能的检测

　　包括白细胞介素2及其受体水平测定、T淋巴细胞及其亚群测定、NK细胞水平测定等。

　　二、头发微量元素检测（CU、Pc、Ca、Zu、Mn、Pb）

　　头发是人体终末排泄器官，其微量元素含量的变化直接反映人体代谢的状况，研究表明

　　zn等元素能调节机体免疫功能，从而影响班秃的病程。

　　三、内分泌检测

　　毛发的生长受内分泌直接或间接控制调节，如肾上腺皮质激素增多，可引起多毛症。睾酮能促进躯干、四肢、须部和阴部的毛发生长。此外，甲状腺、甲状旁腺。脑下垂体等的功能亦在斑秃的病程中起着重要的作用。

　　四、头部皮肤微循环检测

　　微循环灌注在毛发的生长和再生长过程中起着重要的作用。头皮毛囊位于皮下组织上部，其下1/3由丰富的血管丛包绕，毛发的生长和再生依赖于对毛囊的足够的营养供血。研究表明，斑秃皮损的血流量明显减少。直接导致患部毛细血管持久性收缩到毛乳头供血障碍，发失营养而脱落。

　　五、头皮病理切片

　　早期可见发育不良的生长毛发，毛囊下端有淋巴细胞类性浸润。晚期见毛囊的体积大大缩小，并向上移至真皮上部，通常其中不会有毛发，真皮乳头底下的结缔组织呈血管周围变性。全秃和普秃者毛囊破坏严重。

　　斑秃的出现并不是孤立的，往往有其他疾病相伴随。（1）甲病变：病变程度可与脱发程度呈正比。（2）遗传过敏性疾病：常伴有过敏性鼻炎、遗传过敏性皮炎、哮喘和寻麻疹等。（3）自身免疫性疾病：包括白癜风、溃疡性结肠炎、恶性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、重症肌无力等。（4）Dowm综合症：本病是一种染色体异常的遗传疾病，这提示了本病的遗传背景。（5）眼病：包括下垂性瞳孔缩小、眼球内陷、血管和色素性畸形、晶体混浊和白内障等。

　　一般病情轻者预后较佳，病人可逐渐或迅速长出黄白色纤细柔软的毳毛，以后逐渐粗黑，终于恢复正常。一般地，枕部1～2片斑秃者，无明显进展者易自愈。病情重者预后较差。发生于儿童的全秃者较难恢复，但也有经20年30年而自己恢复的。约半数病例复发，尤以儿童更多，也易发展为全秃。

　　（一）生活调理

　　讲究头发卫生，不要用碱性太强的肥皂洗发，不滥用护发用品，平常理发后尽可能少用电吹风和染发。

　　（二）饮食调理

　　饮食要多样化，克服和改正偏食的不良习惯。油风是一种与饮食关系密切的病症，要根据局部的皮损表现辨证和分型，制定食疗方案。

　　在一般情况下，本病以青年居多，常与心绪烦扰有关，故除保持情志条达外，应给予镇静安神的食品，如百合、莲子、酸枣仁等。精血不足的患者应多食用含有蛋白的补精益血的食品，如海参、核桃仁等。

　　（三）精神调理

　　注意劳逸结合，保持心情舒畅，切忌烦恼，悲观和动怒。发现本病后，在调治中要有信心和耐心，处方用药不宜频繁更换，应该守法守方，坚持治疗，不急不躁。

　　让病人坚定信心，减轻思想负担，积极寻找病因和诱因并去除之。

　　1.全身用药内服或注射V-B1，内服溴剂或其他镇静药。皮质激素可用于病变范围广、全秃及普秃的病人，须长期共存口服至头发完全恢复正常。然不宜大量长期共存使用，因停药后头发常又脱落，而激素副作用已很明显。

　　2.局部治疗各种疗法的确切效果很难估价。

　　（1）激素外用及损害处去炎松混浊液皮内注射，每次0.2～1ml，加等量0.5%普鲁卡因溶液，每周1～2次。有人用牛乳在局部做点状注射，方法是用当日牛奶煮沸消毒后做局部皮内点状注射，每点注射0.1ml，点间隔距离为1～2cm，每次总量不超过2ml，每周1次，10次为一疗程。