新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性
胆道闭锁,这是胚胎期胆道发育畸形,或胆道系统炎性病变的结果。病变可累及全部胆道,亦可累及肝内和肝外胆管。
临床表现与诊断
胆道闭锁的特点是进行性梗阻性黄疸,陶土色大便,晚期出现门静脉高压症状。有时需动态观察2~3周,才能做出诊断。
1.黄疸出生时并无黄疸,1~2周出现,2~3周后黄疸加深,巩膜和皮肤由黄色变为黄绿色,并有
瘙痒和抓痕。粪便由棕黄变为米色,最后呈陶土色。但晚期由于有少量胆色素自肠粘膜进入肠腔,粪便又可略呈黄色。尿色随黄疸加重而变深,尿布染黄。
2.消化道症状患儿出生后1月内,生长正常,食欲良好。随后出现食欲不振、营养不良、兴奋不安、肝大、腹部膨隆等。
3.门静脉高压症状随病情发展,最终会发生胆汁性肝硬变和门静脉高压症,出现鼻衄、皮肤粘膜淤斑、食管
静脉曲张、
脾肿大、肝
昏迷、肝功能衰竭等症状。如不治疗,病儿常在1岁左右死亡。
治疗
应争取手术重建胆汁引流通道。手术时机非常重要,宜在出生后2个月内施行;如手术过迟,病儿发生胆汁性肝硬变后,几乎没有治愈的机会。
肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅,使胆汁能排入肠腔内。对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿,行肝门部仔细解剖,找出一段肝内胆管,再行肝门胆管空肠Roux-en-Y式吻合术,期望胆汁能外流。术后需加强支持治疗,包括广谱抗生素、去氢胆酸、脂溶性维生素、强的松龙、静脉营养支持等。
对于不能用以上方法矫治的胆道闭锁患儿,治疗唯一的方法是同种异体原位肝移植术,已有移植术后长期存活的报道。