收录16421种疾病

扫一扫官方微信
关注更多健康资讯

问专家

提建议

回顶部

您所在的位置: 久久健康网> 疾病百科> 疾病症状> 糖原累积病

糖原病(糖原累积病)

时间 : 2009-11-28 05:13:38 来源:www.medicchina.com

[摘要]

糖原病(糖原累积病

这是一种罕见的疾病。
作为营养物质的葡萄糖,经肠道吸收后,在体内被合成为糖原,并根据需要再分解成为葡萄糖。合成与分解的过程是分几个阶段进行的,每个阶段都有特异性的酶参加。可是,如果这些酶中的某一种出现先天性缺乏时,葡萄糖的合成与分解就不能很好地进行,糖原就会在肝脏、心脏和肌肉内积存,这就叫糖原病或糖原累积病。
根据酶缺乏的情况,可将此病分为十几种类型。
最常见的是肝、肾、肠粘膜糖原累积型,又称为吉尔克氏病(Gierkedisease)。表现为肝脏肿大,不能很好地将糖原分解为葡萄糖,因而血糖降低。血液浓度低到一定程度,便会引起痉挛。如果长时间持续痉挛,会损伤智力。因为空腹时血糖降低,所以痉挛常在夜间发作。
此外,抵抗力会降低而经常发生感染。因为是先天性酶缺乏症,很难治愈。如能很好地度过儿童时期,到成年后就能活下去了。由于以饮食疗法为主,所以需住院检查,以决定应摄取哪种食物。
饮食方面,每日给予高蛋白质食物4~5次,最后一次最好在夜间食用,以避免深夜血糖降低。
因为是决定终生的疾病,诊断一定是慎重。采取肝脏活体组织进行检查,应在弄清糖原增高以及葡萄糖-6-磷酸脂酶的活性降低后进行。
吉尔克氏病,往往在一年后才被发现。心脏糖原累积型,在出生后三、四周即表现为食欲不振呼吸困难,而到周岁时就消失了。
关键词:
分享到:

更多文章>> 与“糖原病(糖原累积...”相似的文章

更多>>

糖原累积病疾病

1、生化检查:Ⅰ型患者空腹血糖 降低至2.24~2.36mmol/L,乳酸及血糖原含量增高,血脂酸,尿酸 值升高。 2、白细胞酶的测定: 对Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅸ型病人可能有帮助。 3、糖代谢功能试验 (1)肾上腺素耐量试验 注射肾上... 详细

专家咨询

王强

主任医师 副教授

擅长:胸外科 [详情]

向TA提问

倪幼方

主任医师 副教授

擅长:各种心血管 [详情]

向TA提问

程云阁

主任医师 副教授

擅长:胸腔镜 [详情]

向TA提问

常见用药

补中益气丸

[功能主治]色欲伤,腹股沟直疝,腹股....详情

元胡止痛片

[功能主治]理气,活血,止痛。用于行...详情

小儿泻止散

[功能主治]小儿湿热内蕴,非感染性轻...详情

推荐医院

暨南大学医学院附属黄埔区中医院

暨南大学医学院附属黄埔区中医院

二级甲等/综合医院/医保定点

广州市黄埔区蟹山路3号

中国人民解放军空军航空医学研究所附属医院

中国人民解放军空军航空医学研究所附属医院

三级甲等/综合医院/医保定点

北京市海淀区昌运宫15号

哈尔滨第一医院

哈尔滨第一医院

三级甲等/综合医院/医保定点

哈尔滨市道里区地段街151号

猜你喜欢

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Copyright© 2000-2015 www.9939.com All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-7

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系