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中国研究者探讨以痛风肌炎为临床表现的糖原累积症 免疫系统 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-11-28 20:30:17 来源:www.39kf.com

[摘要]

中国研究者探讨以痛风肌炎为临床表现的糖原累积症属于免疫系统栏目,主要讲述了《中华风湿病学杂志》2007年第11卷第9期 中

《中华风湿病学杂志》2007年第11卷第9期中国研究者探讨了糖原累积症的临床特征、诊断和鉴别诊断研究者分析了3例糖原累积症患者的临床表现、实验室检查、影像学以及病理活检结果并进行相关文献复习。结果发现3例患者中男性1例,女性2例,年龄21~37岁,平均27岁;病程0.5~22年,其中1例表现继发性痛风,2例类似肌炎;2例患者有高尿酸血症、高脂血症和肝肿,肝活检显示脂肪变性和糖原累积;1例患者有心脏传导阻滞、突发性呼吸衰竭和明确家族史,α-1,4糖苷酶活性检测显著低于正常值,血乳酸水平显著高于正常值上限,肌肉活检糖原染色阳性。由此,研究者得出结论,糖原累积症主要症状群中包括关节肌肉方面的表现,对于些初诊为痛风或炎性肌病的非寻常患者,应仔细了解家族史,并对血液、活检标本等行相关特异性检查,如特定酶的活性测定和糖原染色等以免误诊。
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糖原累积症疾病

实验室检查: 1.空腹血糖测定。 2.血总胆固醇、叁酰甘油测定。 3.血乳酸测定、尿酸测定。 4.胰高糖素试验。 5.肝功能转氨酶测定。 其他辅助检查:依据病情应选做骨骼X 线检查、腹部B 超、心电图、超声心动图... 详细

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