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说明：
摘要肺纤维化是许多病因不同的肺间质疾病的共同结局。其治疗困难、预后较差，发病率有上升趋势，在临床上越来越受到重视。本文就其起源、目前研究及发展现状、今后的发展方向、可能争取的研究途径加以综述。
关键词特发性肺纤维化临床研究综述
特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是指原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。本病多为散发，估计发病率3-5/10万，占所有间质性
肺病的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50-70岁之间，男女比例1.5：2.1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
其最早历史可追溯到1935年，在美国Hamman和Rich首先报道4例严重
呼吸困难、紫绀患者，在6个月内死亡，并在1949年报道其详细的肺部病理改变，命名为“急性弥漫性肺间质纤维化”。1964年Scadding根据形态变化，又提出“纤维化性肺泡炎”的称谓，后来又冠以“隐匿性致纤维化性肺泡炎（CFA）”。近十年来由IPF中又分离出闭塞性细
支气管炎伴
间质性肺炎（BOOP）、
急性间质性肺炎（AIP）等疾病。但无论是特发性或隐匿性都没有包括IPF各型的全貌，说明本病的确切发病机制尚不清楚。
1969年Liebow首次提出原因不明的弥漫性间质性肺炎的概念，经典的病理组织学类型有5种，即:寻常型（普通型）间质性肺炎（UIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、闭塞性细支气管炎性并间质性肺炎（BIP）、淋巴样间质性肺炎（LIP）、巨细胞间质性肺炎（GIP）。1998年Katzenstein等在以前研究的基础上对弥漫性间质性肺疾病以特发性肺间质纤维化（IPF）命名，并重新提出新的病理类型，包括寻常型（普通型）间质性肺炎（UIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病（RBILD）、急性间质性肺炎（AIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）。此分类用RBILD代替了BIP的概念，而LIP和GIP这2个类型被剔出，原因是发现LIP是一种与免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾患，而GIP是重金属尘肺的表现。美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）于2000年2月联合发表了“特发性肺间质纤维化:诊断和治疗”的国际共识报告，对IPF的分类和诊断提出了新的国际共识，即UIP是与IPF相一致的组织病理类型，因此IPF即特指UIP，而DIP、RBILD、NSIP和AIP等为不同的独立疾病，它们与UIP/IPF一起同属于特发性间质性肺炎（IIP）。2002年1月ATS/ERS再次联合发表了“特发性间质性肺炎分类”的多学科国际共识报告，将IIP分为7个临床－放射学－病理学实体疾病:IPF/UIP、NSIP、AIP、RBILD、DIP、LIP、COP。2年内ATS/ERS就提出了IFP诊断治疗和IIP分类的两个国际共识报告，这足已反映了目前大家对IFP和IIP的关注程度。
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