腹膜后纤维化的临床表现及检查

时间 : 2009-11-28 10:40:53 来源：arronhuang.haodf.com

[摘要]

腹膜后纤维化的临床表现及检查_深圳市第二人民医院黄义鸿大夫个人网站

腹膜后纤维化（RPF）RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见。高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。

特发性腹膜后纤维化应该做哪些检查？

1.实验室检查常有血沉增块不同程度的贫血及白细胞增多偶有嗜酸细胞增多蛋白电泳α及λ球蛋白增设尿常规检查可以正常或有少量白细胞红细胞后期可有尿毒症故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致

2.X线检查X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位有诊断意义表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄这和肿瘤或结石引直的狭窄有所不同：后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直伴膀胱抬高呈泪滴状静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄

3.CT与MRI多数可发现纤维性斑或异常软组织包块增强扫描呈较浓的纤维组织征象由于纤维化向侧面发展使主动脉与左腰大肌下腔静脉与右腰大肌之间角度改变也能显示近端输尿管扩张由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振

4.B型超声检查PRF肿块为低回声或无回声无特征性表现尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。