特发性高嗜酸粒细胞综合征1例

　　病人，男，53岁。9个月前无明显诱因出现晨起眼睑水肿，渐出现双下肢水肿，查尿常规未见异常，双肾实质回声稍增强，自行服用中草药，症状时有缓解。3个月前出现胸闷、气促，行走200m即感气促。查体：血压120/75mmHg（1mmHg=01333kPa），意识清，颈前可触及3个米粒大小的淋巴结，双颌下可触及一个花生米大小的淋巴结，双前臂肥大，咽部无充血，双肺呼吸音清，心律齐，三尖瓣区可闻及Ⅱ/6级的收缩期杂音，腹平软，肝于肋下1cm可触及，脾肋下未触及，双下肢呈凹陷性水肿。入科查血生化大致正常，甲状腺功能正常，血常规：WBC9.64×109/L，EOS3.72×109/L，NEU0379，RBC4.33×1012/L，HGB133g/L，PLT239×109/L。ENA，dsDNA，ANA未见异常；尿常规未见异常。胸片、心电图未见异常。骨髓细胞学检查：（1）增生活跃，G=75.5%，E=13%，G/E=5.8：1；（2）粒细胞增生，以中性粒细胞为主，嗜酸性粒细胞比例增多，占22.5%，形态无明显异常，成熟红细胞无明显形态异常；（3）淋巴细胞无明显增减，单核细胞无明显增减；（4）全片共见巨核52个，以过渡型为主，血小板散在、小堆；（5）骨髓小粒细胞面积饱满，以造血细胞为主；（6）未见寄生虫，以嗜酸性粒细胞增多为主。淋巴结活检：淋巴结炎性改变伴血管腔内嗜酸性粒细胞积聚。心脏彩超示：心脏房室腔大小正常，心内结构及室壁搏幅未见异常，左室舒张期顺应性好、收缩功能正常，彩色血流示二、三尖瓣少量反流。B超示：脾脏体积增大、形态饱满，边界清楚，轮廓清晰，实质回声细密均匀，脾静脉内径尚正常，双肾体积正常，边界清晰，肾实质回声弥漫性稍增强，与肾盂肾盏区的界限清楚，肾盂肾盏区呈成堆分布的强回声，未见明显结石、积水征象。经各项检查排除了变态反应性疾病、寄生虫感染、肿瘤等，诊断为特发性高嗜酸粒细胞综合征。予泼尼松治疗4周后，无胸闷、气促、水肿，淋巴结未触及，双肾B超正常，动态心电图及心电图运动试验完全恢复正常，血常规：WBC8.10×109/L，EOS1.72×109/L，EOS0108，NEU0379，RBC4.33×1012/L，HGB133g/L，PLT239×109/L。现仍以小剂量激素维持。

　　嗜酸性粒细胞在骨髓中生成，当＞0.4×109/L时为特发性高嗜酸性粒细胞综合征，常伴有嗜酸性粒细胞生成和在组织中堆积过多。嗜酸性粒细胞具有免疫功能，能抵御体内不能被吞噬的病原体，但其在参与正常免疫防御反应的同时，对人体有毒性，可能造成组织的损伤。此例患者临床表现为发热、胸闷、气促、肝脾淋巴结肿大、心脏杂音、四肢末端水肿，与嗜酸性粒细胞中的一种碱性蛋白损害机体的心肌、肝、肾、四肢肌组织有关。使用肾上腺素（0.5mg/kg）症状明显缓解，说明肾上腺素对特发性高嗜酸性粒细胞综合征有效。特发性高嗜酸性粒细胞综合征在临床上较少见，特别是老年男性患者，此患者初发症状与冠心病有所相似，故本人认为在老年患者冠心病发病率增高的情况下，应注意排除引起心脏病症状的其他病因。

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