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特发性含铁血黄素沉着症病因病理

时间 : 2009-11-28 21:07:24 来源：www.fx120.net

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[摘要]

未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。

　其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。

【病理改变】

　肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。

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关键词: 含铁血黄素沉着症

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特发性含铁血黄素沉着症疾病

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