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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症3例临床分析 2006年第9卷第8期 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-11-28 09:06:10 来源:www.39kf.com

[摘要]

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症3例临床分析属于2006年第9卷第8期栏目,主要讲述了关键词 肺含铁血黄素沉着症,特发性。儿童 儿童特发性肺含铁黄素沉着症(IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含

  关键词肺含铁血黄素沉着症,特发性;诊断依据;儿童

儿童特发性肺含铁黄素沉着症(IPH)是临床特征、诊断等方面分析该病,目的在于加深对该病的认识,提高患儿生存率。

  1病例报告

  选择2001年1月―2002年1月,在北京儿童医院呼吸内科进修期间符合诊断标准的3例住院患儿。例1,男,9岁7咳嗽近7个月,偶有3~4次痰中带血,曾在当地经抗感染及对症治疗可缓解。近1个月患儿

  IPH是一组肺泡毛细血管出血性疾病,是儿童时期呼吸系统少见疾病,易误诊。IPH的病因及发病机制未完全明了,主要诊断依据:①年龄<10岁,具有反复呼吸道感染伴不明原因缺铁性贫血;②不明原因间歇性咯血,咯血以痰中带血丝为主,咯血量一般较少;③肺部体征与临床表现及X线胸片改变不一致,X线胸片明显异常而肺部体征少,临床缓解期时X线胸片仍明显异常;④痰或胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞;⑤除外继发性肺含铁血黄素沉着症;具有①、②二项为高度疑诊本病,具有①、②、⑤加③或④项可以确诊[1,2]。该病目支气管镜检查,在支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞,可尽早确诊,尽早治疗[3,4]。

  3参考文献  [1]胡亚美,江载芳.实用儿科学(上册)[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:1242  [2]杨振东.我国小儿特发性肺含铁黄素沉着症临床概况[J].中华血液学杂志,1988,9(4):242  [3]刘华君.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症致肺动脉高压1例[J].中国实用儿科杂志,2004,19(4):216  [4]邓继岿.纤支镜诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例[J].中国实用儿科杂志,2003,18(7):434

  江苏省徐州市第五人民医院徐州医学院附属医院西院

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特发性含铁血黄素沉着症疾病

一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为... 详细

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