特发性肺含铁血黄素沉着症X线诊断

时间 : 2009-11-28 19:02:24 来源：journal.shouxi.net

[摘要]

目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症在X线诊断的表现、特点和方法。方法：回顾性分析10例经临床确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断资料。结果：在10例患者中有8例考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症，1例考虑为

特发性肺含铁血黄素沉着症X线诊断首席医学网2008年10月09日15:30:00Thursday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会国际超声造影研讨会2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛

作者：麦远其作者单位：茂名市人民医院，广东茂名525000

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【摘要】目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症在X线诊断的表现、特点和方法。方法：回顾性分析10例经临床确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断资料。结果：在10例患者中有8例考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症，1例考虑为肺水肿，1例考虑为粟粒型肺结核。结论：X线诊断特发性肺含铁血黄素沉着症的价值是肯定的，虽缺少特异性征象，但与临床紧密结合一般不难作出诊断。

【关键词】肺含铁血黄素沉着症线诊断价值

　TheXrayDiagnosisofIdiopathicPulmonaryHemosiderosis

　　MAIYuanqi,HEHongyan

　　（MaomingPeople’sHospital,Maoming,Guangdong525000,China）

Abstract:ObjectiveToinquireintothedisplay,charueteristicvalueandwayofidiopathicpulmonaryhemosiderosis.MethodsTolookbacktoanalysetheXrayof8patientsofwhomtheclinicaldiagnosesareallidiopathic,pulmonaryhemosiderosis.ResultsTheresultisthat8ofthe10patientsareidiopathicpulmonaryhemosiderosissufferers,1pulmonaryoedemasuffererand1miliarytuberculosissufferer.ConclusionThevalueofXraydiagnosingidiopathicpulmonaryhemosiderosisisforsure.ThoughXrayislackofdistinctivesigns,itisnothardtohaveadiagnosiswhenXrayiscombinedcloselywithphysicalexamination.

Keywords:Idiopathicpulmonaryhemosiderosis；Xraydiagnosis;Value

特发性肺含铁血黄素沉着症并不多见，多数病例发生于儿童，及早诊断对预后较为重要，笔者回顾性分析10例经临床确诊为特发性肺含铁含黄素沉着症的X线诊断资料，复习文献，分析如下。

　　1临床资料

本文收集了1998年至2007年我院经临床证实的10例特发性肺含铁血黄素沉着症患者，其中男性6例，女性4例，年龄4岁～9岁，病变均波及双肺，8例表现为反复咳嗽、咯血、缺铁性贫血，1例表现为干咳、间中发热，另一例为肾病诱发伴有气急、心悸。10例患者中肺部X线均见斑片状阴影，实验室痰检查均找到含有含铁血黄素沉着症的巨吞噬细胞。

　　2X线表现

本组病例X线表现如下:7例表现为双肺多发斑点、片状模糊阴影，密度较淡，轮廓模糊，基本呈对称分布，以双中下肺及内带为明显，部分病灶可见融合成大片状阴影。2例表现为多发网织状阴影，间中可见小结节状阴影，其密度淡。轮廓也不规则，病灶也基本呈对称分布。1例呈广泛毛沙玻璃样变，其内可见粟粒样及斑片状阴影，X线征象类似粟粒型肺结核及肺水肿（见图1）。

特发性肺含铁血黄素沉着症多发于儿童，通常在10岁以下［1］，无性别关系，成人少见，其发病机理未明确，有学者认为本病的发生是由于自体免疫所产生，自体免疫反应侵犯肺泡上皮影响肺泡毛细血管壁的渗透性，使其扩张扭曲而引起的出血，也有学者认为是病毒抗原产生的抗体引起的免疫反应出血［1］。疾病的早期有肺泡壁的水肿和纤维素沉积，并有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞的渗出。在这个时期，肺部结构保持正常。以后出现成纤维细胞、纤维组织增生、肺泡壁增厚，肺泡受挤而间隙缩小。肺泡上皮细胞可增生、坏死、脱落，肺泡壁间的毛细血管减少。病变继续发展之后，肺泡间隙消失，但有部分肺泡扩大形成有上皮内壁的囊肿，近端末梢细支气管也可扩大。肺的体积缩小、变硬，胸膜中等度增厚。切面可见不规则的细小囊性改变，似蜂窝状，囊壁较厚，直径很少>5mm，偶而可达10mm左右。最早期的X光线表现为细小的网织阴影，在两下肺较多见，些时患者可无症状，而肺功能检查已有异常表现。病变的晚期表现为两肺广泛分布的、粗的网织阴影，或网织结节改变，伴有广泛的3mm～10mm直径的厚壁囊状阴影，呈蜂窝状。这些囊样改变，代表病理上所见的有上皮内层的厚壁肺囊肿。有时可以并发气胸。随着肺部间质纤维化的发展，肺的体积逐步缩小。没有并发症患者，通常没有肺门淋巴结肿大或胸腔积液。最后发展为肺动脉高压、肺原性心脏病。本病原称为“急性肺广泛间质纤维化”，病程较短，因肺功能和右心衰竭而死亡。但是随后的大多数病例报告均以慢性病程为主，不一定伴有急性发展过程，病程可以较长，达数年至十数年。　　本组病例中均为10岁以下儿童，符合资料统计中特发性肺含铁血黄素沉着症的儿童好发年龄，患者大多数贫血症状，面色苍白、全身无力和嗜睡，有时干咳，反复少量痰中带血，亦可有反复的轻度咯血、气急、咳嗽、心悸、体重减轻等表现。本组病例符合上述症状改变，且实验室检查均找到含有含铁血黄素沉着症的巨吞噬细胞，但无文献资料中出现的杵状指、肝脾肿大及黄疸等特发性肺含铁血黄素沉着症临床改变，除临床及实验室检查外只要是依靠X线及CT诊断，但一定必需要结合临床资料诊断才可靠。特发性肺含铁血黄素沉着症虽无特异性征象，须结合临床，排除其它较常见的肺部间质性纤维性病变后，且结合其它临床资料及实验室检查一般可作出诊断，本组同病异影较为明显，2例误诊为肺水肿及急性粟粒型肺结核患者中均忽略了实验室检查而误诊，大多数误诊病例中往往都因其不是多发病而未将其列入诊断范围而误诊，这是误诊的较大原因。在鉴别诊断中特发性肺含铁血黄素沉着症应与间质性肺部感染、粟粒型肺结核及肺水肿鉴别，间质性肺部感染一般病情比较长，多有慢性支气管炎感染史，中老年多见；粟粒型肺结核起病急，有全身中毒征象，以粟粒状病灶为主，早期表现为毛沙玻璃样改变；肺水肿除肺部呈毛沙玻璃样及斑片状外，往往肺门结构也有明显，肺内常见克氏B、A、C线；特发性肺含铁血黄素沉着症虽无特异性X线改变，但结合临床病史、实验室检查及发病年龄一般可作出肯定性诊断。

【参考文献】　　［1］周康荣，陈星荣.X线诊断学［M］.上海：上海科学技术出版社，1983：146147.

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