特发性肺含铁血黄素沉着症的X线和CT诊断 2006年第3卷第2期 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-11-28 09:34:37 来源：www.39kf.com

【摘要】目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的X线和CT诊断临床具有反复咳嗽咯血、呼吸困难和不明原因缺铁性贫血时，应考虑本病的诊断。

【关键词】肺疾病;特发性肺含铁血黄素沉着症;放射摄影术；体层摄影术，X线计算机

X-rayandCTforthediagnosisofidiopathicpulmonaryhemosiderosis

LIXiang,ZHANGXing-bing,JIQiang,etal.DepartmentofRadiology,NO.15CentralHospitalofPLA,Usu833000,China

【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheXrayandCTdiagnosisofidiopathicpulmonaryhemosiderlsis（IPH）.MethodsTheclinicaldatasof15casesofIPHwerestudiedfromJan2000toMay2004,allthecasesunderXrayandCT,10caseshaddoneHRCT.TheXray’sandCT’smanifestationwereretrospectivelyanalyzed.ResultsXraymanifestationin9casesweresmallpiecesofshadeor（and）frostedglasschange;8caseswerepiecelikeandwaddingshadedistributedpervasioninthelungs;6caseswerereticulatedshadedistributedpervasioninthelungs;4caseswerenoduledistributedscatteredinbothlungs.CTmanifestation:6caseswerenoduleandsmallpiecelikeshade;5caseswerefibrosiswithvarydegreesinbothlungs.ConclusionTheXraysandCTimagesmanifestationofIPHweredivesificationwithoutattributes.Thecharacteristicmanifestationweresmallnoduleandsmallpieceshadedistributedpervasionorfrostedglasschangedinbothlungs.Whencounghingandspittingbloodrepeatedly、dyspneaandirondeficiencyanemiawithoutobviousreason,weshoulddiagnoseIPH.

【Keywords】lungdiseases;idiopathicpulmonaryhemosiderosis;radiography;tomography,X-raycomputed

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）为

1资料与方法

1.1一般资料本组病例，男7例，女8例；发病年龄1～15岁，平均6岁，其中1～3岁3例，4～10岁10例，11～15岁2例；病程3结核4例，支气管扩张2例，误诊率80%。

1.2临床症状主要表现为反复咳嗽12例，占80%，咯血或痰中带血8例，占53%；面色苍白7例，占47%；乏力4例，占27%；气喘3例，占20%。查体：呼吸急促，肺部有中小水泡音或痰鸣音5例，呼吸音减弱2例，增强4例，无肺部阳性体征5例，心脏听诊2例于心

1.3实验室及辅助检查血红蛋白30～60g/L5例，61～90g/L4例，91～120g/L4例，121g/L以上2例。所有病例痰液和（或）胃液均找到含铁血黄素巨噬细胞，其中痰液中10例，胃液中8例，8例行肺泡灌洗治疗，洗出液中找到含铁血黄素巨噬细胞，2例行CT引导下经皮肺穿刺活检，找到含铁血黄素巨噬细胞，行免疫功能检查5例。

2.1X线表现双肺小片状阴影或磨玻璃样改变9例，其中4例表为双肺野透光度均匀一致减低并小片状阴影，3例表现为以肺门为中心向周围分布的淡片状磨玻璃影，肺尖及肺外周透光度尚好。肺内弥漫性分布片絮状影8例，表现为两肺弥漫性不均匀分布的片絮状影，肺门影增

2.2CT表现双肺广泛结节及小片状影6例，表现为边缘模糊，部分病灶可融合成大片阴影，HRCT扫描其内可见空气支气管征，短期内随访变化大，双肺间质不同程度纤维化5例，表现为两肺广泛分布的小结节影，直径2～3mm及细小网状影。

3.1病因及病理对于引起IPH的原因，迄今为止仍无确切的认识，有证据表明IPH可能与免疫因素有关，例如Valassi报道IPH患者IgG、IgA、IgM升高，其中IgA

3.2X线、CT表现及分析本文15例均行X线胸片和CT常规检查，其中10例加行HRCT扫描，其X线和CT表现取决于出血量、出血频率、病期和病程。本病典型的X线表现为两肺弥漫分布的小结节、小片状模糊影及双肺磨玻璃样改变，一般分布对称，肺尖及肋膈角常常不受累。同时肺内还可见广泛的网格影，部分病灶可融合，晚期由于广泛的肺间质纤维化可引起肺动脉高压和肺源性心脏病。根据病程长短及发病情况，对照临床分期，X线表现可分为5型［4］：（1）隐匿型，X线表现为两肺纹理增多模糊，少许细网影或局部肺野透亮度减低，此型为临床早期静止期。（2）磨玻璃片絮型，此型最多见，约占50%，X线表现为肺野透亮度均匀一致减低呈磨玻璃状，可一侧或局限性分布，多数为双侧，片絮状影可有不同程度融合，常对称分布，亦可单侧为主，肺尖和肋膈角常不受累，病灶分布酷似支气管炎或肺水肿，肺门影增大，此型为临床急性出血期。（3）细网型，X线表现为广泛分布境界模糊的细网状阴影，见于临床慢性反复出血期。（4）网结型，X线表现为两肺弥漫性分布粟粒状、网结状阴影，亦见于临床慢性反复出血期。（5）复合型，除以上各型X线表现外，并有细沙粒样影，条束状粗乱纹理，小叶间隔线增厚等，甚至出现心衰的表现，此为临床后遗症期。本病的CT表现多样化，最常见的表现为两肺弥漫分布的小结节影及斑片状絮状或（和）磨玻璃影，不同时期CT表现不同，从小点状、结节状影到融合的斑片状、絮状影，融合的斑片状影内可见支气管充气征，少部分可见小叶间隔增厚，短期随访肺部病变变化明显。两肺间质不同程度纤维化，表现为肺部广泛分布的小结节影（直径2～3mm）、细小网状影及索条影［5］。CT特别是HRCT具有横断面成相、密度分辨率高等特点，能准确的观察病变的形态和分布，HRCT使病变显示更接近大体标本所见，可更早的发现弥漫性细小网格影与微细结节、小叶间隔增厚。

【参考文献】

1周康荣.胸部颈面部CT.上海：上海医科大学出版社，1996，106.

2上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.上海：上海人民出版社，1979，146.

3诸福棠，吴瑞萍，胡亚美.实用儿科学（下册）.北京：人民卫生出版社，1991，101.