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特发性肺含铁血黄素沉着症

时间 : 2009-11-28 18:58:47 来源:www.chemdrug.com

[摘要]

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病(DAH),病因未明。多发于新生儿,但约20%发生于成人,病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥

【文 摘】特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH)是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病(DAH),病因未明。多发于新生儿,但约20%发生于成人,病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病三联征为特征。当肺毛细血管破裂出血,红细胞破坏,其中珠蛋白部分被吸收,肺泡巨噬细胞在出血36-72h内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素,含铁血黄素巨噬细胞在4~8周后沉积在肺内并引起反应,这一过程称为含铁血黄素沉着。持续或反复发作的肺内出血均会导致肺含铁血黄素沉着。DAH的相关疾病有很多,对于那些未能找到病因的DAH,称之为特发性肺含铁血黄素沉着症。
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