特发性血小板减少性紫癜【作者：山东大学齐鲁医院血液科主任医师、教授、博士生导师侯明】有关特发性血小板减少性紫癜（埃文斯综合征ITP）的专家特发性血小板减少性紫癜（ITP）是临床常见的
出血性疾病，属于自身免疫性疾病。根据发病年龄、临床表现、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将其分为急性ITP和慢性ITP。急性ITP多见于儿童，起病急骤，发病前常有病毒感染史，多数可自行缓解。慢性ITP多见于成年女性，起病较隐匿，病程长，易反复。在此，重点介绍慢性ITP。
慢性ITP的确切病因还不清楚。目前认为病毒或细菌感染、接触有毒物品、免疫接种以及某些疾病（狼疮、
艾滋病等）与ITP的发病有关。目前，诊断ITP尚无特异性方法。首先要排除其他可能引起血小板减少的原因（例如系统性
红斑狼疮等），同时结合临床表现、血小板计数、血小板自身抗体的检测和骨髓穿刺的结果作出诊断。
齐鲁医院血液科侯明主任在国内率先将改良MAIPA法应用于血小板自身抗体的特异性检测，敏感性为76.4%，特异性为96.4%，并可鉴别免疫性和非免疫性血小板减少，研究水平处国际前沿。
ITP为自身免疫性疾病，目前尚无根治的方法，治疗目的是使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率。医生在选择治疗方案时需要考虑病人的病情、年龄、医生个人的用药经验等多种因素，正确评价药物的疗效和毒副作用。为了提高治疗效果，减少药物的毒副作用，也可以联合用药。
常用药物包括：强的松、达那唑、丙种球蛋白、抗-Rh（D）免疫球蛋白、长春碱类、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A、美罗华、蛋白A柱等。还有些治疗手段尚处于临床试验阶段。
强的松是大多数需治患者的首选治疗，强的松用量在0.25mg/kg/d到1mg/kg/d之间，2/3的患者在治疗的2-4周缓解，然后在数周内逐渐减量。在强的松减量的过程中容易出现复发，仅约1/3的患者可获长期缓解。强的松常见的副作用有：兴奋、胃部不适、体重增加、肌张力降低、关节疼痛；长期大剂量服用会引发高血压、
骨质疏松、
肌肉萎缩（包括心肌）及糖尿病等并发症。因此在服用强的松的同时还需服用其他药物缓解上述症状。如保护胃黏膜的药物、预防骨质疏松的药物、对于糖尿病患者应检测血糖并适当增加降糖药的剂量。
丙种球蛋白是一种从数千名供者体内提取纯化的特殊抗体。将其输注到ITP病人体内，可使75%的患者血小板升高，50%的患者血小板计数升至正常。起效迅速，但作用短暂。当血小板数再次下降时，可以重复输注或换用其他方法。
对于上述治疗效果不好或需大剂量激素维持的难治性ITP患者可采用雄激素、免疫抑制剂（长春碱类、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A）、中药等其他方法，但效果多不明显。
ITP致死率很低，绝大多数病人治疗后血小板数有所上升或维持在一个相对安全的水平。（摘自：齐鲁百位名医送健康）温馨提示：
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