血液病,再障,MDS

时间 : 2009-11-28 12:24:02 来源：www.cnynb.com

[摘要]

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特发性血小板减少性紫癜

作者：来源：日期：2006-6-2116:16:57点击数：

一、概述

　　特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）的发病率为4―10／10万。临床上分为急性和慢性两型，其主要发病机制是由于免疫功能异常导致体内产生抗自身血小板的抗体，一般称为血小板相关免疫球蛋白（PAIg）。PAIg与血小板相关抗原结合，暴露出Fc片段，后者与巨噬细胞Fc受体的结合，导致血小板被巨噬细胞吞噬。

　　二、临床表现

　　慢性ITP多见于20～40岁的女性，女；男约3：1。起病隐袭，病情大多进展缓慢。临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现，常反复发作。皮肤出血主要表现为瘀点和瘀斑，黏膜出血有鼻出血和牙龈出血等。女性以月经过多为主要表现者也不少见。严重血小板减少（<20X10’／L）可发生内脏出血，包括颅内出血。急性ITP的发病年龄大多在2―6岁，起病急，血小板下降往往较明显，并易发生严重出血。

　　三、诊断方法

　　重点了解发病情况及诱因，发病前1～3周有无感染，尤其是呼吸道感染，了解出血部位及范围等。

　　[体格检查]

　　典型的皮肤出血应为瘀点。血小板明显减少时也可出现紫癜或瘀斑。应注意检查口腔黏膜、结膜等有无出血。口腔黏膜出现血疱及结膜出血时需警惕颅内出血的发生。脾脏一般不大或轻度增大。

　　[实验室检查]

　　血小板减少，严重或反复出血者可有贫血。典型的骨髓象表现为巨核细胞数增多，但有成熟障碍，即产生血小板的巨核细胞减少或缺如。PAIg大多明显增高。由于血小板抗体可针对多种血小板膜糖蛋白，故血小板聚集功能可能降低。出血时间延长，凝血功能正常。

　　诊断标准和依据

　　国内诊断标准（首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议，1986年）：

　　1．多次化验检查血小板计数减少。

　　2．脾脏不增大或仅轻度增大。

　　3．骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　4．以下五项中至少一项

　　（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效。

　　（2）脾切除治疗有效。

　　（3）PAIgG增多。

　　（4）PAC3增多。

　　（5）血小板寿命缩短。

　　5．排除继发性血小板减少症。

　　五、诊断评析

　　1．现有人根据特发性血小板减少性紫癜的免疫学发病机制，将特发性血小板减少性紫癜称为免疫性血小板减少性紫癜（immunothrombocytopenicpurpura），仍沿用ITP缩写。目前，文献中将两者混用的现象较普遍。但从国外几部较权威的血液学专著中的观点来看，两者的内涵不应相同。特发性血小板减少性紫癜，应该指无明确诱发因素、不伴有其他免疫病的免疫性血小板减少性紫癜，是免疫性血小板减少性紫癜的一部分。免疫性血小板减少性紫癜还包括继发性免疫性血小板减少性紫癜，如伴发于系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少性紫癜、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜等。诊断ITP采用的是排除性诊断方法，除了排除继发性免疫性血小板减少性紫癜外，还应排除其他原因引起的血小板减少。

　　2．多次化验检查血小板计数减少很重要，可排除一次化验误差造成的假象。另外，还需注意除外其他假象，如血小板明显减少，但无出血倾向时，应除外抗凝剂EDTA介导的假性血小板减少。据国外文献报道，EDTA介导的假性血小板减少在“正常人”中的发生率为0.09％～0.11％，在危重患者或住院患者中更常见，发生率为1.9％。国内尚无相关数据。

　　3．有关骨髓检查，有争议的是巨核细胞的多少。典型者巨核细胞增多，成熟障碍，部分患者巨核细胞数可以正常。但巨核细胞减少者能否排除诊断值得商榷。首先，一次骨髓检查巨核细胞减少不一定能代表体内的真实情况。其次，抗血小板抗体所针对的靶抗原大多也存在于巨核细胞，对巨核细胞的增殖和分化可能会产生影响。

　　4．多数ITP患者的血小板表面可检测到抗体，即PAIg，大多数为PAIgG。但应指出的是PAIg并不是ITP的特异性相关抗体，有些免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等也常出现PAIg的增高。另外，PAIg升高的水平与血小板降低的程度不一定平行，有些患者PAIg水平很高，但血小板计数仅轻度降低。不同ITP患者的PAIg可能针对不同的靶抗原，包括糖蛋白Ib、Ⅱb／Ⅲa、磷脂等。在这些靶抗原中，有些与血小板的黏附和聚集功能有关。因此，ITP患者除血小板降低外，可以合并血小板功能的异常。这也许能部分解释为什么有些患者血小板计数并不很低，但出血较重，而有些患者血小板计数很低，却不出血。

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