文章内容：日受0/日奉医学彳卜绍1994年第5卷第9期阻塞性细支气管炎伴阻塞性细支气管炎伴机化性
肺炎（―,）是等于1985年提出的新的病名.原因不明的阻塞性细支气管炎（）所见,系指于呼吸性细支气管腔内可见机化性渗出物（由于是首先记载的,所以叫马松氏小体）及单核细胞浸润.但肺癌伴有阻塞性肺炎和细菌感染时出现的肺炎也会有这种改变,无特征性.所以只有所谓机化性肺炎（,）的间质性肺炎才能称之为.所谓就是以肺泡壁为中心的泡隔炎存在的间质性肺炎,也叫机化性肺炎.将特发性间质性肺炎（,）分为五种组织学分类,其中的普通型间质性肺炎（）伴阻塞性细支气管炎（）和00一致.一,0临床症状等报道的病例无男女性别差.年龄2080岁分布范围广,平均55岁.临床症状有的其有咳嗽,有的以感冒症状为主,也有除咳嗽外还伴有呼吸困难等.有呼吸困难和轻咳者占半数以上.听诊以捻发音为主.检查所见可见末捎血中中性粒细胞增加和
血沉增快.胸部线征象可见磨玻璃样改变为主的表现,除此之外也可见两肺呈斑块状阴影和多发圆形阴影及结节样改变的肺炎样阴影.有时伴有胸水,并可见不呈肺叶分布的广泛性浸润影.阴影时有消退,时而又出现.在肺功能检查上,几乎所有的病例均呈限制性通气障碍,其中也有呈阻塞
性障碍的,几乎所有病例均可见到肺弥散功能低下.提示有末梢气道阻塞性损害.诊断时,可见伴有某些呼吸系统的症状,胸部线示类似肺嗜酸粒细胞增多症的多发阴泡灌洗液（）和支气管肺活检（）只可见到邢种程度的嗜酸粒细胞,有130和所见的组织学改变时可诊断.另外必须除外耐拉里科阿米巴（）,支原体,衣原体属非细菌性肺炎.可是有报告认为诊断只靠难以看到所见,需要做开胸肺活检.二,的边缘性疾病引起130的疾患有,④有毒气体②病毒感染;⑧胶原病,,6综合征;④移植排斥反应等.也有原因不明的130,也就是把这种看做是的0.另外,引起的疾病也很多,①细菌感染后引起的机化改变;②支原体感染的;⑧过敏性肺炎的;④药物性肺炎;⑤胶原病??6综合征,皮肌炎等的;⑥与肿瘤有关的阻塞性肺炎及⑦肺嗜酸粒细胞性肺炎等.因而由于合并了这些边缘性疾病,而病理学诊断为的病例不少,可是这些胶原病,感染性疾病,气体吸入等是原因明确的病理诊断是,但没有必要特意再诊断为,是原因不明时诊断的病名.三,鉴别诊断和小气道疾病（）完全不同,小气道疾病在肺功能测定时是末梢气遭阻塞性障碍,肺泡领域等完全没有变化.另外与弥漫性细支气管炎（―）或慢性细支气管炎的鉴别是,慢性细支气管炎是由细菌感染引起的炎症,这一点与不同,慢性细支气管炎在胸部线上还有气管壁的肥厚和以细支气管为中心扩延至周边肺泡的炎症,呈颗粒状阴影.与的鉴别是靠的分类的组织学诊断,常不易搞清楚.一千般来说一4.,日本医学介绍1994年第5眷第9期,墁侈奶弥漫性全细支气管炎2<>二/弥漫性全细支气管炎（）在日本是有代表性的难治性
呼吸疾病由本问,山中等提出的本疾病概念至今已经过了四分之一世纪.1970年至8年代前半,这一疾病是处在概念普及和治疗困难的时代.80年代后半来,由作者等提出的红霉素疗法（疗法）出台,可以说是成为改善预后的划时代时期一,疗法改善了预后在日本,有关发病率的普查是1980年由小高等对约七万名国铁职员进行的,结果为万分之1.1,年龄在45～49岁的为27,5054岁的为27.当时,是预后极为不良的难治性慢性气道感染性疾病.针对流感嗜血杆菌为代表的气道感染菌抗生素疗法过程中,因常伴绿脓杆菌感染,特别是由于发现了变为类粘蛋白型绿脓菌的菌交替,使治疗变得非常困难,经常导致呼吸衰竭.1981年厚生省特定疾病问质性肺病调查研究班的结果提示,初诊后的5年生存率为42,发现绿脓菌菌交替症后的5年生存率只有8.的进行性呼吸困难与预后不良使患者和医生处境艰难.1978年,谷本等报告尸检5倒当中,有3倒是因受工塑三不了呼吸困难的折磨的自杀患者旅1984年,作者等收治了1倒患者,予以疗法,从此的普及改变了的预后由厚生省特定疾病弥漫性肺疾病调查班等的初诊年度生存曲线表明,7年代及8～84年厚生省研究班登记患者的5年生存率分别是57.6,71.85年以后登记者93.4得到改善.1985年以前患者的年死亡率为左右,在1986年引入疗法后急速下降,1988年降至2左右.=,的病理生理和疗法的作用机制是呼吸性细支气管的慢性炎症弥漫性存在于两肺,导致严重呼吸困难的疾病.从病变分布的形态学来看,是弥漫性肺疾病,从呼吸机能方面来看是阻塞性肺疾病,在治疗方面是难治性慢性气道感染.寒冷凝集素值的增高也提示本病有免疫学方面机制的参与.还有,高合并率的慢性
副鼻窦炎可认为是副鼻窦支气管综合征的一种,此外还与人种特异性,后述的抗原54相关,因此体质及遗传因素等都有较大的参与可能在临床上有用抗菌素无反应的肺炎所见,此点与的弥漫全肺野磨玻璃样阴影固定,不游走等是不同的.可是的胸部线影像也可为两侧多发性斑块状肺炎样阴影和以磨玻璃样阴影为主的与相类似的线所见,这种情况仅靠胸部线征象鉴别是困难的.无论和都表现出限制性通气障碍和肺弥散功能障碍,这一点是相同的.过敏性肺炎及药物性肺炎的胸部线亦相似,但原因是明确的,同时发病急剧,呼吸道症状明显等可鉴别抗体沉降反应阳性是过敏性肺炎的特征.肺嗜酸粒细胞增多症中元一的迁延性肺嗜酸粒细胞增多症和的肺炎样阴影,游走的阴影等同样,但的特征是于肺组织可见比更多的嗜酸粒细胞,用激素疗效好这点与/30相类似四,的治疗多数的治疗激素有效.但也有无效死亡和少数采用激素而自然治愈的病倒.因此当胸部线上有阴影而无症状者,以不给激素为好.有呼吸困难者可给强地松从50～60/日开始王志贤译柯若仪校
