天疱疮
天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一组比较严重的慢性复发性皮肤粘膜疾病。多见于中年。其特征为在正常皮肤粘膜上发生松弛薄壁水疱，尼氏征阳性。临床分寻常型、红斑型、增殖型和落叶型。
【诊断】
1.
寻常型天疱疮（pemphigusvulgris）：
⑴约60％的患者先有口腔粘膜的水疱、糜烂。
⑵好发部位：常见于易受摩擦或受压部位，如背、腋下、臀及外阴等处。
⑶皮损特点：为大小不一的松弛薄壁浆液性水疱，易破，有腥臭味。尼氏征（Nikolsky'ssign）阳性。
⑷组织病理：示棘层松解，表皮内裂隙及水疱。
2．红斑性天疱疮（pemphiguserythematosus）：
⑴好发部位：多见于皮脂腺分布旺盛的部位，如头皮、面部、上胸和肩胛区等处。
⑵皮损特点：在红斑基础上发生水疱。面部损害类似蝶形红斑，覆有油腻性鳞屑或痂。尼氏征阳性。
⑶组织病例：示水疱或裂隙位于颗粒层并可见角化不良细胞。
3．增殖型天疱疮（pemphigusvegetans）：
⑴好发部位：腋窝、腹股沟、乳房下、肛门、外阴和脐窝等皱褶部位。
⑵皮损特点：早期损害与寻常型相似。但口腔损害发生较迟。水疱破溃后，糜烂面上逐渐出现蕈样或乳头状增殖，周围红晕、表面结厚痂、常有腥臭味、尼氏征阳性。
⑶组织病理：与寻常型基本相同，但棘层肥厚、表皮呈乳头瘤样增殖。
4．
落叶型天疱疮（pemphigusfoliaceus）：亦称senear-usher综合征。
⑴初发部位：先局限于头面和躯干上部，最后约2/3的患者发至全身。粘膜损害少见。
⑵皮损特点：在红斑和外观正常的皮肤上出现松弛更薄的水疱，易破。在糜烂面上覆有黄褐色油腻性叶片状剥脱、痂和鳞屑。发至全身时，酷似剥脱性
皮炎。尼氏征阳性。
⑶组织病理：与红斑型相同。
【鉴别诊断】
应与
大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形性红斑鉴别。
1．大疱性类天疱疮：多见于老年人，好发胸腹、腋下和四肢屈侧，为张力性厚壁水疱，不易破，粘膜损害少见，尼氏征阴性。病理变化为表皮下水疱。
2．疱疹样皮炎：皮疹为多形性，水疱呈环形排列，不易破，尼氏征阴性。自觉剧痒。好发于两肩及四肢伸侧。血嗜酸性粒细胞明显增高，病理变化示乳头顶部与表皮分离，形成多房性水疱。
3．大疱性多形性红斑：皮疹为多形性，以族集或散在性水疱、大疱为主，疱壁紧而厚，尼氏征阴性，可有全身症状，病理变化示表皮下水疱。
【治疗】
1．支持疗法：给予高蛋白和多种维生素饮食，注意水电解质平衡。必要时小量多次输血或血浆。
2．皮质类固醇类：是治疗天疱疮的首选药。应早期、足量、规则用药，待症状控制，病情稳定后逐渐减量。醋酸泼尼松60～80mg/d，或等效剂量的氢化可的松或地塞米松静滴。
3.免疫抑制剂：因激素并发症或减量困难时加用。或激素控制病情后与其联用。常用的有硫唑嘌呤50mg.每日2次.口服，或环磷酰胺50mg,每日2次,口服。环孢菌素A（Cyclosprin-A）5～8mg/（kg.d），分2次口服。可与醋酸泼尼松合用。勿与酮康唑合用。
1．血浆交换疗法：适用病情重，血中天疱疮抗体滴度高及激素治疗无效者。每周1～2次，每次交换0.5～2L，可连续进行4～10次。
2．局部疗法：以保洁，防止继发感染和促进皮损愈合为原则。可用1:5000高锰酸钾溶液清洗或浸浴。外搽10％紫草油或1％甲紫液。
【预后】
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内大疱性
皮肤病。四型天疱疮可相互转化。增殖型和红斑型预后较好。
