默克诊疗手册/第十一章/第一百二十七节/红细胞生成不足所致贫血

　　　　　　　　　　　　　红细胞生成不足所致贫血

小细胞性贫血

　　血红素或珠蛋白合成不足或缺陷就会产生小细胞性红细胞群.然而早期的变化可能很轻微.其鉴别诊断（表127-4）应包括缺铁性贫血,铁转运障碍性贫血,铁利用性贫血,慢性病性贫血以及地中海贫血（将在血红蛋白合成缺陷所致的贫血中讨论）.由于低色素的程度殊异,因而小细胞性贫血的名词已代替了低色素小细胞贫血.

　　铁分布于代谢（活动的）和贮备池两个部分,体内总铁在健康男性约为3.5g,女性2.5g,其差异与体型大小和女性有效的铁贮备池常不足有关.普通男性的活动池内近似含量：血红蛋白2100mg；肌红蛋白200mg；组织（血红素和非血红素）酶150mg以及运输铁部分3mg.铁以铁蛋白（700mg）和含铁血黄素（300mg）形式贮存于组织细胞内.

　　铁的吸收　普通美国人饮食含铁量为6mg/kcal食物,足以保证铁的内环境稳定.然而饮食中铁生物利用度存在明显的差异,在很大程度上影响铁的吸收.当食品项目中含有血红素（肉类）时,铁的吸收最佳.多种多样其他食物（如蔬菜纤维植物盐酸和多酚,茶叶鞣酸盐,包括磷酸蛋白,麸皮等）可降低非血红素铁的吸收.因此许多食物与食物之间的相互作用可导致生物利用度降低,而维生素C是已知的唯一可增加非血红素铁生物利用度的常见的食物成分.

　　在饮食中可供利用的铁约10mg/d,而在成人仅1mg被吸收,该量相等于每天皮肤和肠道脱落细胞所丢失的铁.在铁丢失时,若不增加补充铁的话,吸收量的增加很少能超过6mg.在儿童期对铁的需要量显著增加,儿童似乎是以铁正平衡来补充这些需要.

　　虽然铁的吸收发生在十二指肠和上段空肠,但可受其他消化道活动的影响.饮食中的非血红素铁在胃分泌液的作用下,被还原为亚铁,并从所结合的食物上释放出来.铁吸收的确切机制仍然不明.但在一些重要的吸收过程中,肠道粘膜细胞参与了调节作用.

　　对肠道粘膜细胞的初级信号似与体内总铁池有关,血清铁蛋白水平与铁吸收量呈负相关.铁蛋白或转铁蛋白可能提供了那种信号.红系造血增加（如遗传性溶血性贫血）亦可能影响肠道粘膜细胞铁吸收和保留的作用.

　　铁的代谢　从肠粘膜细胞来的铁,被转运到转铁蛋白.该蛋白是一个运输铁的蛋白,有2个铁的结合点,由肝脏合成.该转运系统能从细胞（肠道,单核吞噬细胞）摄取铁,转运到原红细胞,胎盘细胞和肝细胞上的特异性受体.转铁蛋白-铁复合物在原红细胞上与特异性膜受体结合后通过细胞吞饮作用,进入红系前体细胞,并被转到线粒体内,铁插入原卟啉便形成血红素.为了再利用,转铁蛋白（血浆半寿期为8天）被排出.

　　未被红系造血利用的铁,通过转铁蛋白运转到贮备池.贮备池有两种形式.最重要的一种是铁蛋白（事实上是一个异质性的蛋白质家族,沿铁的核心而形成）,它是可溶性的,存在肝脏（肝细胞）,骨髓,脾脏（吞噬细胞）,红细胞以及血清的一个活跃的贮备池.已知组织铁蛋白池是十分不稳定的,随时为机体铁的需要作好供应准备.循环（血清）铁蛋白似乎源自单核吞噬细胞系统.其血浓度与机体贮备量（1ng/ml＝贮备池内8mg铁）相平行.第二种形式的铁贮备池是含铁血黄素.其相当难以溶解,基本上贮存于肝脏枯否（Kupffer）细胞以及骨髓巨噬细胞.

　　由于铁吸收量如此有限,因而机体有一个极有效的贮备机制,以处理每天铁的需要量.衰老的红细胞被单核吞噬细胞吞噬后,迅速被消化形成可用的铁,被转铁蛋白摄取后再利用.铁再利用系统是很有效的,约97%的日需铁量（约25mg铁）是由该贮备池来满足的；另外1mg铁则从肠道吸收.

　　铁和铁结合力这两种试验都应采用,因为两者检查结果之间的关系有重要意义.测定方法多种,其正常范围与所用的方法有关：一般,正常的血清铁在男性为75~150μg/dl（13~27μmol/L）,女性为60~140μg/dl（11~25μmol/L）.总铁结合力为250~450μg/dl（45~81μmol/L）.在缺铁性贫血和慢性病的贫血时血清铁浓度降低.溶血状态和铁负荷过度综合征（参见第128节）时升高.病人口服铁剂治疗时,尽管缺铁,血清铁可以是正常的；在此情况下,为使检测结果可靠需停止铁剂治疗24~48小时.铁结合力（或转运铁蛋白）在缺铁时增高,而在慢性病的贫血时降低.