听神经瘤手术已有整整一百年的历史。60年代前，神经外科医生为肿瘤的一期全切除、降低死亡率以及保留面神经作了艰苦不懈的努力，直到60年代后期手术显微镜在术中的应用才使上述问题的解决日趋完善。Yasargil在这一领域作出了重大贡献，证明全切除肿瘤并保留面神经的完整性在大部分病人中是可能的，并提出小脑前下动脉常与肿瘤粘连，保护这一动脉是获得良好手术结果的关键。目前，如直径＜3.5cm，无脑干受压者这一手术的手术死亡率已极低，绝大部分病人可获得面神经保留，几乎所有的病人都能作一期全切除。提高听力保留的比率已成为新的追求目标。
㈠诊断临床上以进行性耳鸣伴听力丧失为其早期特征，嗣后感觉性平衡失调和发作性眩晕亦不少见。典型的病史以词句辩别能力丧失开始，常于听电话时发现，或在噪音环境中听力明显下降。肿瘤长大时偶可累及面神经，三叉神经受累常以角膜反射减弱和面部感觉迟钝为先兆。巨大肿瘤可引起后组颅神经
麻痹、小脑功能紊乱以及梗阻性脑积水。常规的听力图可确定听力丧失的程度而有助于手术入路的选择。脑干诱发电位可呈异常，但在诊断上说明已有脑干受压表现。Ｘ－线平片可示内听道的扩大和侵蚀。头颅CT和MRI，尤其是增强MRI可诊断很小的听神经瘤，因而取代了以往的脑池空气或对比剂造影以及脑血管造影。鉴别诊断中应考虑脑膜瘤、脂肪瘤、错构瘤和表皮样囊肿等。但CT、MRI等现代手段的普遍和广泛应用，术前误诊的可能性很小。
㈡手术方式的决定听神经瘤的手术有三种入路：⒈单侧枕下入路：为最常用和传统的入路。优点为显露好，可以保留听力和面神经功能。缺点为手术损伤大，必须暴露并牵拉小脑，手术时间较长。⒉经迷路入路：常规用于小肿瘤伴听力完全丧失的病人。其优点为手术完全在硬脑膜外，很少对小脑和脑干造成骚扰，危险性小。主要缺点是造成听力的永久性丧失。可用于老年患者。⒊中颅窝入路：手术在耳上硬脑膜外操作，适用于小肿瘤。优点为可保留听力，主要缺点为牵拉颞叶。除一些直径＜３cm肿瘤可首先采用立体定向放射外科如γ刀和Ｘ－线刀进行治疗外，可根据神经外科医生的习惯和爱好不同，术式的选择并无绝对的标准。这里介绍一些近代学者较普遍的观点。⒈中等大小肿瘤（2.5～4.0cm）伴听力丧失这种病员最为常见。虽然肿瘤对脑干已有程度不等的压迫，但临床症状很少。到目前为止，很少可能籍手术达到恢复已经丧失的听力，因而可采用枕下入路或经迷路入路。目前大多数病员都可以根治并保留除听神经外所有颅神经的功能。⒉大型肿瘤（＞4.5cm）伴听力丧失以最常用的枕下入路为好，能清楚辨别各颅神经之间的关系并从肿瘤包膜上进行分离。也有人选用经迷路入路，但全切除比例要明显减少。这类病员如有梗阻性脑积水，我们的经验是术前先做分流术较为安全。⒊小肿瘤（＜2cm）伴听力丧失经迷路或枕下入路均比较容易切除，不能认为小肿瘤就能保留听力。但如果听力不是完全丧失，仍应首选枕下入路以试图进行听力的保留。如为老年人，从安全角度出发可首选经迷路入路。另外，立体定向下放射外科也可选择，但最终不能保留听力。⒋内听道内肿瘤这类肿瘤发现时听力基本上完好，临床上只有耳鸣或轻度的听力丧失。可选择枕下入路或中颅窝入路。经迷路入路是最安全的方式，但却牺牲了听力。⒌老年体弱患者伴大听神经瘤身体状况良好的老年病员能承受大听神经瘤的全切除，并保留包括面神经在内的受损颅神经，只是术后恢复的时间明显延长。但是伴有其它疾病的病员耐受全切除手术的能力很差，糖尿病、高血压均可增加手术死亡率，这种情况下经迷路入路行听神经瘤囊内切除乃是最佳选择，病员恢复时间短，造成脑功能缺失症状的危险很小，肿瘤复发时仍可再次进行手术。⒍老年病员伴小肿瘤如果听力丧失，立体定向下放射治疗是较好的选择。如果听力完好可继续随访，第一年每三个月一次，第二年每半年一次，以后每年一次。偶尔肿瘤会很快长大，可根据全身情况选择术式。只要肿瘤保持在很小的体积，而且症状无明显进展，老年人的小肿瘤可以不作手术。⒎年轻病人伴小肿瘤或内听道内肿瘤且尚有听力存在理论上这是目前最有机会保留听力的一种手术。颅中凹入路是切除内听道内肿瘤的最好入路。虽然听神经瘤的生长速度不能确定，但年轻病员的小肿瘤无疑会增大，因此积极主张手术治疗。至目前为止尚没有资料显示这类病员的听力究竟能否得到保留，因而仍是当前需努力探讨和解决的问题。⒏听神经瘤伴对侧听力的丧失对于大的肿瘤除了手术别无选择。手术应尽一切努力完整保留第Ⅷ颅神经，目前已有人采用耳蜗植入物等现代技术来增加听力，但效果尚不肯定。如果症状不太严重可推迟手术，直至学会哑语并有充分思想准备后再行手术。⒐双侧听神经瘤患者均为神经
纤维瘤病病员。治疗的目的是保留听力的时间越长越好，以争取时间学习哑语。一般先切除已失去听力的一侧肿瘤，等对侧症状严重时再做另一侧肿瘤。但如果大的肿瘤侧除听力外的症状严重，必须先行肿瘤切除术。在神经纤维瘤病的桥小脑角肿瘤中，有些肿瘤不是来自听神经，而是来自面神经，则这种较少见的病例可望获得听力的保留。
㈢手术操作的注意事项⒈单侧枕下入路枕部骨窗应暴露横窦及乙状窦，向下应尽量显露至颈静脉球。如果不是巨大肿瘤可以不暴露枕大孔。先放出枕大池和颈静脉球周围池的脑脊液可使小脑回缩，一般情况下不用脱水剂和腰穿继续引流。脑压板的作用是保护小脑而不是牵拉小脑，体位得当即可避免牵拉小脑。手术第一步是游离第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经以及第Ⅴ颅神经，确定小脑前下动脉及其分支，并从肿瘤壁上将其分离。在显微镜下辩认前庭神经的残留部分。第二步是确定准备切开肿瘤包膜的部位没有面神经走行。也可通过面神经刺激的方法来寻找，这对初学者是一种极好的方法。然后打开包膜作囊内切除。超声吸引（CUSA）器可大大加快肿瘤切除的速度，激光气化也相当满意，但较CUSA慢。囊内切除时最重要的是保留包膜的完整性，以免损伤尚未鉴别出的神经和血管，一般保留包膜少于1～2mm厚。第三步即根据肿瘤与脑干和颅神经的粘连情况决定由内向外还是由外向内分离肿瘤。如果颅神经很容易辨认分离则可以在暴露内听道之前全部切除颅内肿瘤；但如果肿瘤与脑干粘连，颅神经很难辨认，最好先切除内听道内的肿瘤，找出面神经，然后再向中线侧切除。内听道磨开后于中线切开硬脑膜，内耳孔处的肿瘤与硬脑膜均有粘连，在辨认出第Ⅶ、Ⅷ颅神经后方可电凝肿瘤粘连处并予以分离切除。试图保留听力者应保留内听动脉。如果术中面神经被切断，应尽量采用7-0或9-0丝线作端端吻合，由于面神经被明显拉长，故一般无困难。手术的危险包括
面神经损伤、桥脑外侧静脉损伤。最大的危险是小脑前下动脉及其分支的损伤，采用微吸引管和保持手术野清楚是避免上述危险的必要措施。CUSA和激光的使用均需十分小心细致。必须记住，使用高速电钻时周围不能有任何棉片，很小的棉片被卷入都可造成不可挽回的严重损伤。⒉经迷路入路这一入路必须对颞骨的解剖非常熟悉。手术的关键是判别面神经，在到达内听道之前不暴露面神经。内听道和颅后凹颅骨的切除范围应与肿瘤大小一致。磨除骨质时的主要危险是损伤面神经。颈静脉球和乙状窦出血可明显影响手术操作，但很少引起严重并发症。大的肿瘤可使小脑前下动脉移位而容易损伤。囊内切除后所有粘连的神经和血管均应在显微镜下进行分离。面神经出内听道口处是肿瘤全切除的标记。手术中常犯的错误是囊内切除不够。瘤腔出血可用微晶体胶原或浸有凝血酶的明胶海绵填塞而获得止血，然后再作肿瘤切除。⒊颅中凹入路用于非常小的肿瘤切除并以保留听力作为目的。颞部骨瓣应尽量靠近颅底。抬起硬脑膜至可以看到听隆突为止。磨除骨质采用经迷路入路一样的方法，切除从横嵴到内听道的骨质。小的肿瘤切除的操作必须十分精细，十分注意内听动脉的保护。内听道口颅神经之间的解剖关系是固定的。面神经在前上方，耳蜗神经在前下方，前庭神经的两个分支在后方。小脑前下动脉变异较大，甚至可进入内听道，但上述这些结构并不与肿瘤保持固定的关系。通常面神经向前上方移位，常伴随三叉神经走行然后回到脑干的外侧，耳蜗神经通常向前下方移位，但变化极多。面神经可走行于肿瘤的下方，甚至位于肿瘤后方或被肿瘤包裹，这种情况保留面神经最为困难。保护小脑前下动脉的前提是任何时侯都要看清包膜，然后将其分支从包膜及其周围蛛网膜上分离。进入内听道的小脑前下动脉最易损伤。内听动脉的损伤可丧失听力保留的机会，并与暂时性面瘫有关。所有较大肿瘤的病人术中均采用脊髓诱发电位监测。脑干诱发电位因不能预测听力的保留已用得很少。耳蜗神经无预测意义且监测非常困难，技术上有待进一步研究。
㈣死亡率、病残率及并发症近期不少大宗病例报告的手术死亡率已极低，有的甚至为零。少数患者需分期手术。脑干粘连部分的不适当分离可引起肢体瘫痪，小脑的过度牵拉和分离损伤可引起小脑功能障碍。最多的并发症为脑脊液漏。
㈤面神经的保留与恢复目前无论肿瘤大小均可以设法保留面神经，即便在术中离断，多数亦可进行吻合。术中无面神经损伤，但有功能缺失的恢复时程差别较大，可根据下述情况进行判断：⒈术后面神经功能正常的病员虽有轻度的
面肌无力，但一般数天即可恢复；⒉术后面神经功能正常，但逐渐在24～72小时内发展成明显面瘫，如为部分性瘫，一般数周至数月内可恢复，如果为完全性面瘫则需3～6个月的恢复时间；⒊术后面神经功能正常而在术后几天内突然完全面瘫，病员可确切地说出发生的时间，被认为由血管因素引起，恢复很慢，6～12个月或更长；⒋病员麻醉清醒后即有部分面瘫，但并不加重，大多于数周至数月恢复；⒌清醒后面瘫由部分性逐步发展成完全性，大多在3～6个月左右恢复；⒍醒后即全瘫者很难预测恢复的比例。术中看上去面神经完好的可能要一年而术中神经明显变细者却可在数月内恢复。术中神经切断并作了无张力端端吻合者，面神经功能的恢复至少需等待一年。如果一年后仍无临床上和肌电图上神经恢复的迹象，则有理由作神经移植。面神经移植前应采用面肌刺激以保持健康的面肌张力。神经移植可选用舌下神经或副神经的胸锁乳突肌支。
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