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两个CASE,脑干损害,住院中

时间 : 2009-11-28 16:16:07 来源:www.neurosciences.cn

[摘要]

最近碰到4例脑干损害为主的患者,诊断都不踏实,发上来大家讨论 先发两个 ,大家就现有资料有何高见? CASE 1 补充具体情况,请大家讨论 m,53,司机 入院日期:2007、11、25 主诉:视物模糊2 月,黏液血便1 月,手

两个CASE,脑干损害,住院中来源:作者:发布时间:2008-02-17
肿瘤标志物:铁蛋白118.70ng/ml;AFP2.09ng/ml;CEA1.61ng/ml;CA19-911.94U/ml;CA-1259.29U/ml
入院后给予抗病毒、降低颅内压力、抗感染等对症支持治疗后,该患者高级神经活动基本正常,双耳听力仍降低,双眼外展露白约3mm,发音时仍有鼻音。wang02wrote:
病例1诊断Whipple病恐怕证据不足.希望它是,但是此病实在是太少了!文献中报道现今有两百例左右.由于诊断标准并不精确统一,发表的病例也并不是都能经得起推敲的.且其中大多数发生在欧美.亚裔更少.

高旭光教授主译的MERRITT'S神经病学中曾提到DOBBINS分析了700例Whipple病,不知是不是最后确证的;
诊断Whipple病最主要是活检,70%肠道活检及89%所有病变组织活检为阳性。
治疗主要是应用四环素,青霉素,TMP-SMX,亦有用头孢曲松取得不错效果的。case1感觉肿瘤或者结核的可能性大。
case2更像脑干炎症。
case3我倾向于更常见的多发性硬化
case4不敢妄下断论。
留个脚印,等着结果。再次复习了一下赵版综述
两个具有诊断Whipple病特征性的症状和体征,并找到了一段havariantofoculofacialskeletalmyorhythmi.pdf(269.23k)zhichi查到的文献GBS在影像上的表现更多见神经根强化,假如确切的脑干影像损害还考虑GBS?诸如西尼罗河病毒感染可以导致类GBS综合征和确切的中枢影像学异常,是否可以理解为此时可以叫做类GBS综合而不是GBS综合征变异?
---文献中也有报道GBS病人在影像上有幕上或幕下脑实质异常.在下是这样理解的:既然是自身免疫性疾病,那么就应该是多灶性的.既然主要的病变在神经根,那么向四周与向中枢都有可能延伸.因而GBS病人出现脑实质病变并不希罕.至于应该叫什么,意义可能不太大.至少在GBS病理机制没有完全清楚之前是这样.   

高旭光教授主译的MERRITT'S神经病学中曾提到DOBBINS分析了700例Whipple病,
---DOBBINS三世一生只搞此病,写了不少有关方面的综述.他确实收集了不少病例.我不知道他会有这么多.(不知道他是否还活者?) 
诊断WHIPPLE病其实并不轻易.现在流行的诊断标准是做肠粘膜活检找含PAS阳性颗粒的吞噬细胞.但这一标准显然不精确.此类的吞噬细胞在其他很多病可以见到, 甚至可见于正常人.因而有提出需要见到大量的此类细胞才可以考虑此病.更有一部分提出,必须要做电镜检查,在此类细胞内见到短杆状结构才能确诊.近年来有人试图用PCR检测四周血液,结果其实很难说,在下自己认为假阳性率恐怕很高.  

Whipple'sDisease有见过的吗
---在下还没有. 在下做了至少十例肠粘膜活检,到现在还没有碰到一个. 在下并不怀疑此病的存在, 但是总觉得一筹莫展.
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