两个CASE，脑干损害，住院中来源：作者：发布时间：2008-02-17
病程中无四肢无力，意识障碍，无二便失禁等。
患病以来，精神、睡眠差，不能正常进食，二便无异常，体重下降约5kg。
既往史：无非凡，无有毒物质接触史，近期无疫药接种史，感染史。
个人史、家族史：无非凡。
查体：入院时T36℃，P86次/分，R20次/分，BP120/72mmHg。急
性病容，表情痛苦，体位自动，神清，查体合作，内科查体未见明显异常。专科查体：高级神经检查无异常，双眼有眼震，双瞳等大等圆，直径约4mm，光敏，调查幅凑反射受限，左眼外展受限，角膜反射消失，吐词不清，声嘶，伸舌偏左，舌肌无明显萎缩，悬雍垂偏右，左侧软腭动度基本消失，右侧软腭动度<1cm,双侧咽反射消失。张口尚有力，左侧面部感觉过敏。软颈有力，听力粗测未见异常，四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力降低，四肢腱反射未引出，双侧病理征（－），脑膜刺激征（－）。
辅查：11.7眼底检查：大致见视乳头色红，界清，未见确切水肿，可查范围视网膜未见确切水肿，出血，渗出和脱离。
11.7甲功：TSH0.065mu/L↓，FT32.72pmol/L，TGAb、FT4正常
11.7血沉：22mol/h↑
11.6电解质：正常
11.6血常规：WBC9.09×109/L，N80.5％↑余正常
11.7体液：CRP111mg/L,余正常，细胞免疫CD4T正常，CD4/CD8轻度↓
11.8头颅MRI示：1.延髓可见斑片状长T1长T2信号影，在弥散成像上可见呈高信号影，考虑为延髓梗塞可能，2.三脑室下隐窝（下丘脑层面）可见小片状长T2信号影，弥散伪影干扰显示欠清。
院外：11.1胃镜：1.十二指肠球部霜斑样
溃疡（A1）2.慢性
浅表性胃炎伴糜烂case1：
1：肠道肿瘤，副肿瘤综合症
m，53。1月前无诱因出现腹泻，入院后大便7天未解，（腹泻便秘交替）体重明显下降10－15Kg，肿瘤标志物：CEA升高－－－直肠癌？
肿瘤远隔效应引起中枢多部位的症状。影像学检查不具特异性，应该可以出现累及脑干类似的症状。没见过。哈哈
2：结核性
脑膜炎肠结核也可出现腹泻与便秘交替现象。颈淋巴结活检：干酪样坏死、肉芽增生，抗酸染色＋菌。也支持结核症状。但肠结核腹痛多位于右侧，不伴有里急后重感。
结核性脑膜炎正如camp2003所说可累及脑膜，颅底。出现多种颅神经，多部位损伤。
而且结脑增强后可出现脑膜强化。那个高信号，是强化的脑裂？血管炎？
请批评郑版主的病例,都非常见病,有些令人眼花缭乱.粗看了一下,提几点意见.
1.病例1从MRI上看不出有明显的异常,左额叶的强化可能系血管而已.脑桥背部有弱信号?查体的阳性体症似乎都偏重于左侧.既然有颈部淋巴结,有没有考虑做颈部MRI?
2.病例2,就现在已经有的资料无法进一步判定.
3.病例3,仍倾向于脱髓鞘病,从起病上可以除外脑血管病.给激素看一看再说.
4.病例4,需要腰骶部MRI.郑版的好贴！
1.病例1，淋巴结活检结果应该作为重要的诊断依据。
2、病例2，可以排除动脉粥样硬化血管病，中脑被盖部病变可以见于MS，环中脑水管可以见于wenicle，但是这例患者有发热，要排除whipple病。可以试验性抗生素治疗（针对whiple），辅以vb1；二者均为可治疾病。
3、因为同时腱反射低，脑干病变，要考虑GQ1b抗体相关的bikstaff脑炎合并格林巴利，这是一个连续的疾病谱。建议免疫球蛋白治疗和激素治疗，后者是针对脑干脑炎。当然，四肢腱反射低也可按照wang02提到过的脑干病变影响腱反射机制来解释。
4、考虑胶质瘤病。病例1：诊断Whipple病典型临床表现为腹泻体重下降和吸收障碍三联症
从患者的病例特点符合诊断标准：
具有以下4个系统性症状中的1条和4个神经系统症状体征中的1个：
1，不明原因发热
2，消化道症状（脂肪泻、慢性腹泻、腹痛）
3，慢性游走形关节痛或多关节痛
4，不明原因淋巴结病、
盗汗或不适
鉴别主要是结核病
病例2只见过酒精性脑病其他的没见过CASE1收入院时表现为消耗和神经症状，当时两个印象――肿瘤、whipple病
补充：强化是典型的“海蛇头”征，诊断发育性静脉畸形明确，可能是意外发现。
Whipple病是一种少见的缓解性、慢性进展性、感染性系统性疾病，以不明原因的发热、多关节痛和慢性腹泻为主要特征。
其他表现有皮肤损害、色素层炎、视网膜炎、视神经炎、全身淋巴结病、无热、血培养阴性的心内膜炎、纵膈淋巴结肿大的结节病样综合征
6-43%的病人表现为神经系统损害，如痴呆、感觉或运动障碍、眼肌麻痹、卒中、肌阵挛、下丘脑损害等
Whipple病的诊断标准
确诊的CNS-WD必须具有以下3条中1条：
OMM或OSFM
组织活检阳性
PCR阳性
假如组织学或PCR未对CNS组织进行分析，那么必须具有神经系统的体征，假如对CNS组织进行了分析，则不要求具备神经系统体征（如非症状性CNS感染）
可能的CNS-WD必须具有以下4个系统性症状中的1条和4个神经系统症状体征中的1个：
由不明原因所致的4个系统性症状之一:
不明原因发热
消化道症状（ie,脂肪泻、慢性腹泻、腹痛）
慢性游走形关节痛或多关节痛
不明原因淋巴结病、盗汗或不适
由不明原因所致的4个系统性症状之一：
核上性垂直性麻痹
节律性肌阵挛
伴有精神症状的痴呆
下丘脑损害的表现（自主神经异常、不眠症）
现在结合LN活检讨论支持Whipple病吗？拟周一再次作胃肠镜
下面是赵版曾经写的whipple病综述：
Whipple病.ppt（69.5k）CASE3表现为慢性/亚急性脑干损害和可疑的多发四周神经损害，考虑GQ1b抗体相关的bikerstaff脑干炎、格林巴利、Fisher综合症，随后影像是否可以排除格林巴利、Fisher综合症，电生理（-）和单纯的反射改变是否可以考虑合并多发四周神经损害？GQ1b抗体我们医院做不了。
患者经过免疫球蛋白治疗和激素治疗现在距离出现肯定的神经症状时间已经40多天，病情稳定，即将封管，球麻痹症状依然明显
bikerstaff脑干炎脑干损害的解剖特点有无规律可循？
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