完全性肺静脉异位连接的血液动力学特点为:肺静脉血完全回流人右心房，因而右心负荷加重，肺血流量大，容易形成
肺动脉高压和引起
右心衰竭而威胁患者的生命。同时也由于肺静脉未开口于左心房，使左心房发育延缓，甚至发生退行性变。因此对于完全性肺静脉异位连接的患者应尽早手术。本组11例全部存活，效果满意。
我院自1985年1月至2000年12月仅有11例完全性肺静脉异位连接患者进行了外科矫治手术，但都取得良好效果。男6例，女5例，年龄1--12岁10例，1例29岁。心上型7例，其左、右肺静脉组成共同静脉干经垂直静脉回流人上腔静脉进人右心房。心内型4例，其中1例肺静脉共同干开口于冠状静脉窦;1例3支肺静脉开口于冠状静脉窦，另1支开口于上腔静脉人口处;1例4支肺静脉均开口于上腔静脉人口处;1例4支肺静脉分别开口于右心房。
作者认为下列治疗原则和手术技巧对提高治疗效果减少并发症有重要的作用。建立肺静脉与左心房间的通道要足够宽大，以防止肺静脉出口狭窄和梗阻。本组7例心上型患者，共同干与左房吻合，左房后壁的切口向左延至左心耳，其共同干的切口向右延伸直至切开部分右上肺静脉，7例患者的吻合口均达到3^-3.5cm.扩大发育不良的左心房。完全性肺静脉异位连接的患者，大都左心房发育较差，左心房容积偏小。本组11例均在修补房间隔缺损时将涤纶补片向右心房偏移，将补片的右侧缘缝于右心房的右后侧壁上，以扩大左房容积。肺静脉异位开口于上腔静脉入口处者，其上腔静脉引流管在离右心房稍远的上腔静脉壁上直接进行插管，右房切口延至上腔静脉外后侧，切开上腔静脉外后侧壁1.5^-2cm，有利于肺静脉开口的显露和矫正，采用自体心包加宽上腔静脉人口，有利于防上腔静脉人口处狭窄。本组2例心内型病例肺静脉开口于上腔静脉人口处，采用此种术式，效果满意。
术中自右上肺静脉插管进行左心引流有利于防止
肺淤血，有利于手术野无血区的建立，有利于共同干的显露和共同千切口的延长，有利于术后对左心功能的评估，本组7例心上型患者均进行了右上肺静脉插管。心上型的垂直静脉宜在体外循环前显露并套带，但在体外循环过程中不进行环缩，保留垂直静脉开放，以利于肺静脉血的一部分仍经此通路流人左无名静脉达上腔，进人上腔引流以避免因肺静脉引流不通畅，肺静脉血淤滞而造成灌注肺。垂直静脉的结扎宜在左房与共同干的吻合完成以后进行，其结扎部位应远离共同干靠近左无名静脉，以免影响共同干与左房吻合后共同构成的左房容量和影响吻合口的通畅，影响左上肺静脉的回流.对于质脆，粗大容易撕破的垂直静脉采用涤纶或心包补片包绕垂直静脉后再行双重结扎可防止垂直静脉的破裂出血。本组采用涤纶包绕法救治垂直静脉撕裂出血1例，效果满意。对于左房容量较小，左心系统发育欠佳的患者，在结扎垂直静脉后。左心系统暂时无法适应，容易发生肺淤血、
肺水肿和左心功能不全出现低心排，因而有学者提出.对于此类患者，在停止体外循环后，先试行环缩垂直静脉，如左房压过高，则延迟结扎垂直静脉。以保留部分肺静脉血仍进人右心系统，有利于左、右心、系统互相调节，这样有利于术后患者度过低心排。对此类患者可于术中预置垂直静脉套线，自左胸开一小切口引出，待术后2--3d，左心功能逐步改善后，再从左胸小切日处进胸，先试行环缩垂直静脉，如果左房压仍不升高，动脉压仍稳定不下降时，可以进行垂直静脉结扎。本组7例心上型患者，术后左房压均不很高，均于术毕按期进行了垂直静脉的结扎。
近几年，我们在以前的工作基础之上，对肺静脉畸形引流的手术治疗有了更为深入的研究。目前这类手术已经是我们的常规手术。而且手术年龄越来越小。2007年至2008年进行的数例手术，其年龄均在一岁以内。由于肺静脉畸形引流能很快形成严重的肺动脉高压，我们一般是一旦确诊，就尽早安排手术治疗。今年我们有一例不足一月的新生儿，体重不足3.5公斤。完全性肺静脉畸形引流，
动脉导管未闭，心上型。来院时已经有严重的肺动脉高压，而且左心系统发育欠佳。我们对其进行了根治手术，术中我们扎闭了动脉导管，将肺静脉与左房吻合，心包补片加宽。由于出现停机困难，我们没有直接结扎垂直静脉，并且采取延迟关胸的措施，便于压迫止血和节省手术时间。术后两天，我们顺利结扎垂直静脉，并关胸。术后恢复良好，10天左右康复出院，一月后复查，心脏彩超显示发育正常。我们目前的条件可以做到在监护室直接结扎垂直静脉和关胸，而不需要在进手术室。
目前，小于一岁的先心患者手术（包括一月以内的新生儿）已经是我们的常规手术了。这使得一些非常严重的复杂先心，包括大动脉转位，肺静脉畸形引流等必须早期根治的手术可以顺利进行，为这些不幸的先心患者赢得生存的机会。
武汉协和医院心脏外科肖诗亮发表于
