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外阴恶性淋巴瘤|症状|治疗

时间 : 2009-11-28 16:14:38 来源:www.yongyao.net

[摘要]

恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)淋巴结外淋巴瘤常见于胃肠道咽淋巴环和皮肤等部位

恶性淋巴瘤的瘤细胞,包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布,并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。
1.组织学分类依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Luke’sandCollin’s分类(1975)、国际NHL工作分类(1981)、美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989),但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型,同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型,所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(RevisedEuropean-AmericanLymphomaREAL)。
2.免疫组化白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。
3.外阴恶性淋巴瘤的类型Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤,1例为淋巴肉瘤,如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型。Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL,10例(77%)为弥漫性大细胞型,小细胞型1例,弥漫大小细胞混合型为2例。其中有6例进行了免疫分型,4例为B细胞型。Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类,发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型,另外,弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例。其中8例进行了免疫分型,B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型,外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例。在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型,还有伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。
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