指突状网状细胞肉瘤一例

　　患者，男，15岁。因发热、腹胀1周于1998年8月7日入院。查体：体温39.0℃，轻度贫血貌，双侧颈部、腋下及腹股沟均可扪及黄豆至蚕豆大小的淋巴结，质中，光滑，活动可，有轻触痛。肝肋缘下4cm。脾肿大，Ⅰ线18cm，Ⅱ线19cm，Ⅲ线7cm，质偏硬。胸骨无压痛。皮肤未见出血点。血象：Hb111.0g/L,WBC1.68×109/L,BPC26.0×109/L。骨髓涂片：网状细胞比例明显增多，占0.075，可见一类细胞直径15～35μm，大小悬殊，外形不规则，常有伪足样突起，胞浆丰富，着色深蓝，胞浆内颗粒增多，胞核圆或椭圆，部分呈对镜形，核染色质呈细网状，核仁1～3个，较大尚清晰，少数细胞有吞噬现象，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率6%，积分85分（对照阳性率69%，积分120分）。B超：肝肿大,肝门部多发肿大淋巴结;巨脾;后腹膜未探及肿大淋巴结。淋巴结活检（?ahref="http://jbk.39.net/keshi/crk/4e2de.html"target="_blank"class=blue>乙肝?：淋巴结结构消失，细胞呈圆或椭圆形，瘤细胞直径20～40μm，大小不一，胞浆丰富，胞核呈长形，核膜一侧常有明显凹陷，染色质细网状，可见核仁，核分裂多;免疫组化CD45（+），CD45RO（-），CD3（-）,CD20（-），Bcl-2（-），CD68（+），S-100（+）。克隆性免疫球蛋白重链、T细胞受体γ基因重排检测阴性。免疫指标测定：自然杀伤细胞（NK细胞）活性63.9%（正常参考值45.0%～75.0%），辅助型T细胞（T4）活性41.0%（正常参考值42.0%～50.0%），抑制型T细胞（T8）活性34.0%（正常参考值26.0%～30.0%），血清IL-238.0ng/L,sIL-2R840.0×103IU/L,TNFα21.0ng/L,免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE及补体C3、C4均低于正常。肝功能：ALT983.5nmols-1/L，AKP1.0μmols-1/L，总胆红素13.0μmol/L。血吸虫酶标、PPD试验及伤寒LPS-PHA检查均为阴性。经香港、美国的病理学专家会诊，结合临床特点，最后确诊为指突状网状细胞肉瘤（IDCS），原发于脾脏。先后予以4次联合化疗，1次放疗，依次为：大剂量CHOP方案+博莱霉素（1998年8月21日～9月1日），大剂量CHOP方案+足叶乙甙（1998年9月11日～9月16日），Vm26+异环磷酰胺（IFO）+米托蒽醌（Mitox）（1998年10月6日～10月8日），脾区放射治疗（10Gy/次×7次，1998年10月20日～11月9日），Vm26+IFO+Mitox（1998年10月31日～11月2日）。但每次治疗后肝脾缩小不明显，病情呈进行性加重，末次化疗后复查：B超：肝内多发占位病灶，脾厚7.0cm，下界过髂嵴连线，后腹膜可探及数个淋巴结。骨髓涂片：网状细胞比例增高占0.145，细胞类型同前。肝功能：ALT2733.9nmols-1/L，AST3167.3nmols-1/L，AKP10.4μmols-1/L,总胆红素36.0μmol/L,直接胆红素28.0μmol/L。血象：Hb87.0g/L,WBC0.55×109/L,BPC6.0×109/L。患者于1998年11月27日出现难以控制的下消化道大出血，肛门指检距肛6cm内未及明显肿块，考虑为肿瘤浸润肠壁所致，但因患者不能耐受肠镜检查未能证实。最终因多组织、脏器浸润，治疗无效于1998年12月1日死亡。