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肾病综合征,微小病变性肾病综合征,什么是微小病变性肾病综合征? >>疾病常识>>肾病

时间 : 2009-11-28 18:59:27 来源:www.tjshenbing.com

[摘要]

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什么是“微小病变性肾病综合征”呢?这个医学界的专用名词听起来十分的绕口,而且很多人对它都不是很了解。因此,在这里来做以解释。所谓的微小病变性肾病(Minimalchangenephropathy)又称类脂性肾病,是导致肾病综合征的最常见疾病之一。约占儿童原发性肾病综合征的75%,约占8岁以下儿童肾病综合征的70%~80%。在成人中也不少见,占16岁以上原发性肾病综合征病人的15%~20%。
一般,此症在光镜下的肾小球基本正常,免疫荧光检查一般无免疫沉积物,电镜下的弥漫性上皮足突消失或融合为其典型病变。有时也可见到局灶的系膜区有电子致密物。在微小病变性肾病病程发展到后期出现的局灶硬化性损害。微小病变性肾病有时在免疫荧光下也可见系膜区有IgM、IgA或C3沉积,一般很轻微。系膜细胞增殖和IgM沉积如同时出现,常提示对激素疗效差或对激素的反应延迟,并且使疾病进展的可能性增大。
此症在儿童中的高峰发病年龄在2~6岁。成人以30~40岁多见,60岁以上病人的肾病综合征中,微小病变性肾病的发生率也很高。儿童中男性为女性的2倍,成人男女比例基本相似。约1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染。起病大多较急,典型病例首发症状多为明显的肾病综合征,占儿童肾病综合征的90%,成人的20%。血压正常。20%病人可见不同程度的镜下血尿,随着年龄的增加,镜下血尿发生率也增加,特别在60岁以上的病人中,由于肾间质炎症纤维化和血管病变,镜下血尿的发生率更高。但肉眼血尿罕见。由于低血容量和肾灌注下降,约1/3病人首次就诊时可有肾小球滤过率下降。尿沉淀物检查无细胞或管型。在严重病例24小时尿蛋白可超过40g。尿蛋白在儿童病人中的表现是典型的高选择性尿蛋白,主要包括白蛋白及极少量高分子量蛋白如IgG、α2-巨球蛋白、C3,成人则表现不一,60岁以上的老年病人的微小病变性肾病可表现为非选择性尿蛋白,且常伴有高血压和肾小球滤过率下降。近年发现分子量88000的转铁蛋白,由于它的球型结构特征,也随白蛋白漏到肾小管液中,在pH为4.5~5.5的尿液中,转铁蛋白中铁会游离到肾小管液中,Fe3+可产生许多氧自由基损伤肾间质小管,且Fe3+也可直接损伤肾小管和间质。尿中无纤维蛋白裂解产物及C3。血中补体成分正常,但可有C1q轻度下降。发作期IgG浓度一般很低,而IgM则在发作期及缓解期均轻度增高。
综上所述,不难看出,此症在儿童中的发病率相对较高,而男孩较女孩更容易得此症,故家长平时要注意提防,做好预后工作。

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