时间 : 2009-11-28 18:51:29 来源:www.zhzyw.org
虽然维生素B6依赖性癫痫病例报告尚不足百例,但本病其实较人们预计要多,最近研究尤其强调其临床表现差异很大,而且为证实诊断所需用的维生素B6剂量范围较大。
维生素B6(VitB6)依赖性癫痫病为一常染色体隐性遗传疾病,人们认识到本病作为婴儿及新生儿难治性癫痫的原因已有40余年的历史,目前预计本病发病率为1/100000。虽然维生素B6依赖性癫痫病例报告尚不足百例,但本病其实较人们预计要多,最近研究尤其强调其临床表现差异很大,而且为证实诊断所需用的维生素B6剂量范围较大。 曾有报道,生后62小时新生儿静脉注射维生素B6680mg后,癫痫发作才得以控制。目前一般认为维生素B6首剂试验量应为100mg,若10分钟内临床与EEG无改善,则再予维生素B6100mg,最大剂量到500mg。若病儿对维生素B6应答,则停用所有抗惊厥药,尔后口服维生素B6,剂量为每日5mg/kg。 在进行静脉注射试验量维生素B6时,应同时进行神经系统评价和EEG检查,可为诊断提供有力证据,病儿不仅对维生素B6应答,而且EEG癫痫活动波迅速消失,但有报道提出某些婴儿口服或静脉试验剂量的维生素B6后,可造成神经与呼吸功能长期抑制,因此,监测应在监护室而非脑电室中进行。 对于维生素B6治疗剂量,目前尚无统一意见,许多学者推荐剂量范围为2~300mg/日。多数患儿每日应用维生素B650mg即可预防癫痫发作,但多数患儿存在程度不同的发育迟滞。 某些研究者报道及早诊断与及时用维生素B6治疗可防止认知障碍发生,但对29例患儿分析提示发育结果与诊断早晚以及实验维生素B6治疗时间无显著相关性,而且少数病儿尽管诊断与治疗较晚,但认知发育仍然正常。 专家发现严重发育迟缓患儿年龄多在6岁以内,并对年龄偏大维生素B6依赖性癫痫患儿进行评估,结果发现严重缺陷极为少见,此点提示维生素B6依赖性癫痫患儿运动与语言发育可逐渐变为正常。 对患儿进行脑影像学和神经生理学研究受到某些条件限制。专家报道诊断为本病的7月龄婴儿,MRI显示脑灰质与白质萎缩,3个月前正电子发射断层扫描显示皮层代谢降低,静脉系统扩张,体感诱发电位显示双侧皮层电位缺失。有人提出持续脑电背景减慢与严重发育迟滞有相关性,但与认知缺陷无关。 某些研究证实维生素B6对各种儿童癫痫治疗可起辅助作用。大剂量维生素B6已用于治疗Down综合征、孤独症、精神分裂症。长期大剂量维生素B6治疗,某些患儿可出现感觉性神经病,但多为可逆性。维生素B6依赖儿童服用维生素B6每日5mg/kg,不会出现周围神经病。迄今为止,仅报告1例维生素B6依赖儿童发生感觉性神经病。
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