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维生素D缺乏性佝偻病的症状 什么是维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病有哪些症

时间 : 2009-11-28 16:59:14 来源:www.jjkk.org

[摘要]

维生素D缺乏性佝偻病有哪些表现及如何诊断? 佝偻病的诊断主要依据VD缺乏史和临床症状与体征有条件的可测生化及摄X线片VitD缺乏史是指①母孕期或妊娠晚......

佝偻病的诊断主要依据VD缺乏史和临床症状与体征.有条件的可测生化及摄X线片.

VitD缺乏史是指①母孕期或妊娠晚期摄入含VitD食品少或无.日光照射少及有缺钙症状者.②冬春季出生儿.乳儿期人工喂养.未加服VC制剂.未投辅食或少或不合理.日光照射时间少(即户外活动少)或不足等.乳儿期佝偻病可涉及母乳史.2~3岁者则与母孕史无关.

佝偻病诊断标准如下.

⑴VitD缺乏期或VD缺乏开始期:此期是佝偻病临床症状尚未出现之前.可有VD缺乏史.生化可见25-(OH)D3低于25nmol/L.或1.25-(OH)2D3处于低限以下.(正常值血清内25-(OH)D3为27.5~170nmol/L(11~68ng/ml))1.25-(OH)2D3为75~150pmol/L(30~60pg/ml).

⑵初期:临床有神经精神症状或伴有轻度颅骨软化和轻度患珠.“手镯”.血钙.血磷轻度下降.碱性磷酸酶轻度上升.X线片所见为正常或初期改变.年龄多在3~4个月.季节多在入冬之后.

⑶激期:有神经精神症状.颅骨软化.明显的患珠或“手镯”.血钙.磷明显下降.碱性磷酸酶明显上升.X线片呈各型激期改变.好发年龄在7~8月至2岁左右.季节多在冬春季.

⑷恢复期:上述神经精神症状和体征经治疗和日光照射后均有明显好转.血钙.磷回升.碱性磷酸酶下降.X线片呈各类恢复期表现.年龄同激期.季节我在晚春.夏季.早秋季.

⑸后遗症期:此期无上述症状及活动性骨骼改变.仅遗留不同程度的骨骼畸形.血生化正常.X线片恢复正常.年龄约在3岁以后.

2.沉重度按骨骼畸形分为:

⑴轻度:方颅.轻度串珠和郝氏沟.轻度“O”腿(站立.两足并拢.膝关节距离在3cm以下).

⑵中度:颅骨软化.明显患珠和“手镯”及郝氏沟.中度“O”型腿(膝关节距离在3cm~6cm).“x”型腿在中度以上(站立时两膝关节并拢.两踝距离在3cm以上.).

⑶重度:影响生理功能和运动功能.如圆百钝的串珠.手镯.明显的郝氏沟和鸡胸.以及影响步态的“O”型腿和“x”型腿.或伴有病理性骨折.

1.一般症状当VitD缺乏到一定程度时.临床出现一系列神经精神症状.如多汗.特别是在吃奶和哭闹时.汗味异臭;易激惹.夜惊.夜啼.这些并非佝偻病的特异症状.但在好发地区.参考有关条件.可以作为临床早期诊断的参考依据.

2.骨骼病变体征

⑴头部:早期可见囟门加大.或闭锁月龄延迟.出牙迟.缝加宽.边缘软.重者可呈现乒乓球颅骨软化.7~8个月时可出现方颅—以额.顶骨为中心向外隆起.如隆起加重可出现鞍形颅.臀形颅和十字形颅

⑵胸部:婴儿期可出现肋软骨区膨大.以5~8肋软骨部位为主.呈圆而大的球状形.称为“串珠”.如“串珠”向胸内扩大.可使肺脏受压.肋骨软化后.因受膈肌附着点长期牵引引起.造成肋缘上部内陷.肋缘外翻.形成沟状.称为肋软沟.于第6~8肋骨与胸骨柄相连处内陷时.可使胸骨前凸.称为鸡胸.这些体征并存并加重时.可造成胸廓畸形.再加上腹部肌肉松弛膨隆.外观呈现小提琴样胸腹休征.这种畸形要影响心肺功能.有的佝偻病儿.锁骨弯曲度变大.长径变短.使两肩前拢.影响胸展.由剑突为中心内陷的漏斗胸亦可见到.应与家族性漏斗胸相区别.一些年长儿胸骨柄呈浅构形.这是佝偻病后遗症体征之一.

⑶脊柱:活动性佝偻病儿.久坐后可引起脊柱后弯.偶有侧弯者.

⑷骨盆:严重病便.骨盆亦可变形.前后径往往缩短.日后将成为女性难产的因素之一.

⑸四肢:7~8个月以后的佝偻病儿.四肢各骺部均显膨大.尤以腕关节的尺.桡骨远端常可见圆而钝和肥厚的球体.称为佝偻病“手镯”.学走步前后.由于骨质软化.因躯体的重力和张力所致.可出现“O”型腿.“O”型腿弯曲部位可在小腿小1/3或小腿中部.膝关节部.股骨.甚致股骨颈部弯曲.则恢复较难.会走前出现“O”型腿应与生理弯曲相区别.会走后下肢往往呈“x”型腿改变.重症下肢骨畸变时.常可引起步态不稳.这是因为走路时两肢距离过宽.不能内收靠拢.为保持躯身体重心平衡.故行路时左右摇摆呈“鸭步”态.凡影响股骨颈角度变小和以膝关节为主的外翻者.自然恢复较难.

严重的佝偻病儿.偶受外伤.即易发生病理性骨折.且常不易引起人们的注意.

⑹其它:重症佝偻病儿常伴有肝.脾肿大.贫血和雅克什综合征.有的患儿智力发育延迟.部分新生儿.生后或1~2周后发生喉喘鸣.吸气性呼吸困难.吸气时伴有回声和三凹体征.吃奶和哭闹时加重.这类病叫先天发育不良有关.给VD后.随小儿生长发育.可以逐渐痊愈.重症佝偻病儿运动机能建立延迟.如坐.立.走.步态等.已建立的运动机能.亦可因活动性佝偻病影响而减退.

3.血生化所见佝偻病VD缺乏期.血中25-OHD3水平下降.1.25-(OH)2D3下降或正常.进而血钙.磷.碱性磷酸酶也有改变.初期血磷下降.继之血钙下降.碱性磷酸酶上升.PTH升高.激期时血钙.磷均下降.碱性磷酸酶明显上升.恢复期时血清25-OHD3与1.25-(OH)2D3上升.钙.磷.开始上升.碱性磷酸酶随着下降.PTH也下降.最后达到正常水平.

4.X线片所见X线片不能反应佝偻病的早期状态.但X片所示的佝偻病征象.反应了相应的骨骼组织学病理改变.对佝偻病的诊断客观性较强.佝偻病各期X线片征象与血清钙.磷以及碱性磷酸酶有密切关联.对临床佝偻病的发生.发展和转归.X线片亦显示了相应的改变.

佝偻病早期时.X线片所见正常.初期时临时钙化带可正常或模糊不清或消失.激期早期时.可见腕关节干骺端变平或凹陷.皮质变薄.核距(骨骺核缘与干骺端之距离.正常为2mm.不到3mm)变宽到3mm以上.激期是佝偻病活动期的最高峰.X线片显示干骺端增宽.杯口样变形.杯口加深.杯底呈毛絮样改变.骨皮质呈疏松状或层状改变.骨小梁稀疏或呈网状.核距更加增宽.最宽可达8mm.骨骺核消失(此时测不出核距).骨龄减少.恢复早期时.可见临时钙化带呈现点线状出现.骨骺核再现.进一步临时钙化带呈线形或双层状.干骺端密度加大.骨小梁增多致密.骨干皮质密度增加.可出现骨膜反应.核距缩短.个别由激期到恢复末期.可见干骺端呈均匀流泪腊烛样改变.治愈期可呈现临时钙化带致密加厚或改建至正常.

X线片动态所见.佝偻病活动时.尺骨先受累.而后延及桡骨.恢复期桡骨先于尺骨.干骺端先宽后窄.6个月以前小儿佝偻病干骺端很少出现杯状变形.多以扇形展开.端部呈毛絮样改变.8个月后激期杯口样变形比较多见.核距太宽者看不到杯口.不仅是软骨细胞及其基质增生.同时也伴有严重脱钙.



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