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特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征

时间 : 2009-11-28 08:20:06 来源:www.huoguan.com

[摘要]

特发性胃肠道嗜酸性能超群细胞浸润综合征(Idiopathic EosinophilicInfiltrationSyndrome)是一种原发于胃肠道的嗜酸性细胞良性浸润性疾病。其特点是在进食某种食

二、神经肌肉系统:(统称癌性神经肌病)
病因:癌毒素、感染、代谢紊乱、营养障碍
产生抗体:特异性浦肯野细胞抗体。
临床:50岁以上突发原因不明的神经肌病,警惕隐匿肿瘤。
分类;1小脑皮质变性,表现小脑功能减退,眩晕,共济失调伴精神障碍。其病急,进展快,数周内不能站立、行走。
2周围神经病变:包括a单纯感觉障碍b单纯感觉障碍伴运动障碍。
3亚急性脊髓小脑变性
4多灶性脑白质病白血病
5癌性肌病:近端肌肉综合征。a多发性肌炎b类肌无力综合征
年龄大于50岁,男性。
类肌无力综合症:常见小细胞肺癌。多发40岁以后90%男性。77%伴癌症。
三、皮肤:多为增生性,可能与GF有关或自家免疫因素有关。
1.皮肌炎〈40岁少伴癌症多在肿瘤前出现;皮损的严重程度与肿瘤播散无相互关系
特点:起病急,进程快,皮肤病变较肌肉症状显著。
伴发癌:胃癌,肺癌,恶性淋巴瘤,乳癌,卵巢癌
治疗:原发病,当癌复发时,皮肌炎可再度出现。
2黑棘皮病:多为良性。多发于腋下、颈部、肛门生殖器周围的皮肤角化和色素沉着。常伴腹腔恶性肿瘤(如胃癌)
鉴别:良性棘皮病:见于肥胖的患儿。
假性棘皮病:多呈癌样病变。
3皮肤粘膜黑色素斑:胃肠道多发性息肉综合征:为遗传病。20~25%可癌变。
4Bown病:皮肤原位癌。在内脏癌后发生。
5Bazex病:掌、跖部位的红斑性角化症。有脱屑和皮疹。男性多见,可伴头、颈、食管和肺癌。多为鳞癌。病因不明,与免疫有关?
6Sweetsyndrome:发热、中性粒细胞增多,多发性疼痛性皮肤斑。真皮有GR浸润。对激素敏感。
10~15%伴血液系肿瘤和其他癌。
可能与肿瘤释放淋巴因子和IL-1有关。
7其他:Paraneoplasticsyndrome的皮肤病变很多。
先天性皮肤病:易患其他肿瘤。
色素性病变或角化增多:红斑、疱疹。可能与代谢、免疫功能障碍有关。
四骨骼系统副癌综合征:
1杵状指:肺腺癌多见,可能与Estroen.GF有关,发病急、疼痛明显、癌肿切录像片后迅速好转。
2肥大性商关节病:骨膜增生、新骨形成:多见于长骨远端。胸膜间皮瘤、鳞癌、腺癌多发。
五血液系统:
恶性肿瘤常有血液学异常。表现在:细胞数目的改变和凝血系统改变。
1红细胞增多症:多见于肾癌、肝癌、小管血管肉瘤。Epo↑
2非血液系统肿瘤的粒细胞增多症:肿瘤分泌的CSF、IL-3、IL-1引起
3DIC:凝血障碍:肿瘤病人可有不同程度的DIC。包括:胰腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、多种白血病。
常见:凝血酶增高或凝血酶原降解产物增多。血小板增多,凝血酶原增多
化疗后发生慢性DIC:急性多脏器衰竭不多见。成人呼吸窘迫症、少尿性肾功能不全,G-脓肿、溶血性尿毒症、颅内栓塞出血引起的神经系统表现。
治疗:有争议,以抗凝为主。
4贫血:多呈现下色素、正细胞性贫血,但Hb腿少低于8.0g/dl,
原因:失血、红细胞生成减少和寿命缩短。
六其他:
1蛋白质紊乱:
2肿瘤性发热:肾癌、腹膜后肿瘤多见。原因:癌坏死,感染、致热因子分泌。
3带状疱疹:常见于满面春风巴肿瘤:为免疫功能低下、病毒感染的后果。
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