系统性红斑狼疮是绝症吗 ?

　　不久前,中央台《今日说法》栏目中,有一件深圳打工妹向厂方索赔的案例,原因是打工妹工作期间不幸患上系统性红斑狼疮,电视台采访的嘉宾医生认为系统性红斑狼疮是绝症,而且确定的说是厂方工作环境中的有毒污染物造成的,到底这种说法是否确切?系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种什么病?病因是什么?是否算绝症呢?相信多数人包括很多医界同仁未必清楚。

　　什么是系统性红斑狼疮?

　　系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种原因未明的以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的风湿性疾病,发病高峰年龄15岁-45岁,女性患病较多,是男性的9-13倍,但男性病人也不少见。

　　系统性红斑狼疮临床表现多种多样,常见的有发热,颊部蝴蝶斑或斑丘疹,关节痛,心脏病变包括心包炎、心肌炎及心内膜炎,肺病变以胸膜炎最多见,还包括急性狼疮肺炎、慢性间质性肺纤维化、肺泡出血、肺动脉高压、肺栓塞等,肾炎仍为狼疮患者死亡的主要原因,其他如神经系统、血液系统、肝脏等都可以受累及。目前国内外诊断ＳＬＥ均参照1982年美国风湿病学会（ＡＣＲ）的ＳＬＥ修订诊断标准:1颧部红斑遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位;2盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕;3光敏感日光照射引起皮肤过敏;4口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡;5关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液;6浆膜炎①胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液;或②心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包渗液;7肾脏病变①蛋白尿>0.5ｇ/ｄｌ或>+++;或②细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型;8神经系统异常①抽搐:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致;②精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致;9血液学异常①溶血性贫血伴网织红细胞增多;或②白细胞减少<4×109/Ｌ,至少2次;或③淋巴细胞减少<1.5×109/Ｌ,至少2次;④血小板减少<100×109/Ｌ（除外药物影响）;10免疫学异常①狼疮细胞阳性;或②抗双链ＤＮＡ阳性;或③抗Ｓｍ抗体阳性;或梅毒血清试验阳性;11抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他实验滴度异常,排除药物性狼疮。上述11条有4条存在即可诊断ＳＬＥ。

　　系统性红斑狼疮缘何起病?是绝症吗?

　　到目前为止,风湿病界还是认为系统性红斑狼疮发病原因未明,属于自身免疫性疾病范畴,环境因子不是必然因素,另外它也并非绝症。几年来,我们诊治系统性红斑狼疮数百名,仅少数死亡,很多人结婚生子,长期稳定,还有部分患者已停药。我省一位著名企业家的女儿1991年患系统性红斑狼疮,当时肾炎非常严重,重度蛋白尿,高度浮肿,经我们的治疗,蛋白尿转阴性,病情长期稳定,学习工作均未耽搁,几年前大学毕业去香港工作,2002年结婚,去年顺利出生一漂亮女儿,年前从香港回福州探望父母,母女非常健康。我院一位护士系统性红斑狼疮20多年,近年退休;类似病例不胜枚举,怎能冠以绝症之名?