红斑狼疮性肾炎介绍

　　红斑狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的内脏损害，肾脏病变的严重程度直接影响系统性红斑狼疮的预后。SLE凡有肾损害者，即为红斑红斑狼疮性肾炎（LN）。红斑狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一，我们认为，在确诊的SLE中，约70%有明显的肾损害。如果系统性红斑狼疮患者做肾活检，用光镜检查，其肾损害达90%，如果加上免疫荧光及电镜检查，差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主，而仅有轻度肾损害，这种病人发生肾衰者较少；另一些病人则以肾损害为主要外在表现，如可表现为肾病综合征，肾外表现不明显，易误诊为原发性肾小球疾病。

　　约有70%的系统性红斑狼疮病人有不同程度的肾损害临床表现，以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见，常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状，却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人，会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致，成为影响预后的重要因素。

　　（一）无症状蛋白尿和（或）血尿型：此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以（＜2.5g或（及）血尿。

　　（二）急性肾炎综合征型：较少见，临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。

　　（三）急进性肾炎综合征型：较少见，在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内，血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿毒症。

　　（四）肾病综合征型：本型常见，约占2/3，但不一定有高脂血症。如不用时治疗，多数可在2～3年内发展至尿毒症。这种红斑狼疮性肾炎常与原发性肾病综合征相混淆，值得注意。

　　（五）慢性肾炎综合征型：表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长，迁延不愈，进而发生尿毒症。

　　（六）少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现，即病人有尿比重和（或）渗透压降低，夜尿，高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。

　　红斑狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时病人的临床活动表现（包括血清学检查）可消失或变得不典型。

　　二、红斑狼疮性肾炎的全身表现

　　红斑狼疮性肾炎的全身表现以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎（胸膜及心包膜）等。

　　（一）一般症状：多数病人表现全身乏力，体重下降，90%病人有发热，部分可超过39℃。

　　（二）皮肤、粘膜损害：多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害，约半数病人出现面蝶形红斑，或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。

　　（三）关节和肌肉：90%的病人有关节痛，常见于四肢小关节。约30%病人有肌痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。

　　（四）心血管：部分病人可发生心包炎，一般为短暂而轻度，少数病人可发生心肌炎的表现。约1/4病人可出现雷诺现象。

　　（五）肺和胸膜：部分病人可有胸膜炎或红斑狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎，而并非红斑狼疮性肺炎，应予注意。（六）血液系统：①红细胞：50%～75%病人呈正色素正细胞性贫血；②白细胞：60%的病人白细胞数＜4.5×109/L，特别是淋巴下降更为明显；③血小板：一般为轻度降低，少数可严重减少。约50%病人有淋巴结肿大。