先天性漏斗胸伴多关节脱位2例，儿科学

时间 : 2009-11-28 06:00:32 来源：www.cnkang.com

[摘要]

先天性漏斗胸伴多关节脱位2例

　　近20年间我院骨科收治2例先天性漏斗胸伴多关节脱位患儿，分别经分期手术治疗与手法复位石膏固定治疗，获得良好的效果。

　　例1:男。生后一直体质较差，学步较晚。3岁时因先天性漏斗胸畸形在我院行胸骨翻转术，效果满意。4岁时发现患儿步履蹒跚，再次来我院就诊。入院体检：发育营养中等，面颅无畸形，语言与智力发育正常。双髋关节蛙式试验阳性，双膝关节屈伸活动时可闻弹响，髌骨向外侧脱位，同时双足为严重平足畸形。经X线片证实双髋、膝有脱位改变，踝足部X线摄片证实为垂直距骨畸形，分次行髋关节脱位、Salter骨盆截骨矫形术，双膝关节脱位行Campbell矫形术，每次手术间隔约半年,以提供功能恢复训练时间。近期随访患儿已年满18岁，步态正常，能和一般青少年一样生活与学习。现上高一年级，学习成绩中等。双髋关节摄片示发育良好，下蹲、外展等功能正常。双侧髌骨未再脱位，平足畸形虽未手术治疗，足畸形未见加重。

　　例2:男。生后3个月发现左髋关节屈伸活动时有弹响声来我院就诊，面颅无畸形。胸骨中下部有凹陷畸形，漏斗胸容量约20?ml。左髋关节Ortolani征（＋），左髋关节呈反屈畸形，活动时有弹响，过伸时胫骨明显向后脱位，屈膝时轻轻向前推挤胫骨,可闻清晰的弹跳而复位。双足有平足畸形。经X线摄片证实左髋、膝关节脱位，右足垂直距骨、左足高弓畸形。病史中无明显家族史，母亲孕期亦无异常。染色体检查：核型为46XY，G组染色体短臂随体区变异。但据目前文献报告表明，该变异不引起临床症状。该患儿髋、膝关节手法复位，薄衬里蛙式石膏固定，拆除石膏,X线摄片提示髋、膝关节脱位已整复，第二疗程6周蛙式石膏固定，再次期满复查，显示患髋髋臼明显加深，股骨头与髋关系完全正常，膝关节诸骨排列正常，已无脱位征象，患儿已满半岁，现正在继续治疗中，因患儿年幼,漏斗胸及垂直距骨、高弓足暂时尚未处理。

　　先天性漏斗胸伴多关节脱位病例临床十分少见，而颅面发育正常，智力正常是该病有别于其他疾患的特征。据作者查阅多部综合征专著资料［1-3］，目前本病尚无归属，推测可能系一少见综合征，早诊早治，效果更好，不但治疗方法简单，而且疗程亦大大缩短。

　　1　林丽蓉,林文涛,余满松,编著.医学综合征大全.北京：中国科学技术出版社,1994.1898-1997.

　　2　诸先秋,徐尚恩,沈玉成,主编.小儿外科临床综合征.贵阳：贵州科技出版社,1996.111.

　　3　洪庆成,江敬铭,主编.儿科综合征.天津：天津科学技术出版社,1996.287.