收录16421种疾病

扫一扫官方微信
关注更多健康资讯

问专家

提建议

回顶部

您所在的位置: 久久健康网> 疾病百科> 疾病症状> 先天性多发性关节挛缩症

先天性多发性关节挛缩症,

时间 : 2009-11-28 19:04:44 来源:www.2137c.com

[摘要]

疾病概述  进行性多灶性白质脑病(PML)系指在白血病、淋巴肉瘤及内脏癌肿等疾病的基础上,中枢神经白质发生弥漫性多灶性髓鞘变性的一种疾病。病因病理

  PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究,发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。

临床表现

  1.发病年龄多在50~70岁。通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征(AIDS,艾滋病)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。

  2.在原发疾病持续较长时间后发生神经症状。临床表现因受累部位而异。可有偏瘫、四肢瘫、失语、共济失调、感觉障碍、视力障碍、智能减退和痴呆、意识障碍和抽搐等。

诊断鉴别

  本病多发生于细胞免疫反应缺陷的病人,影像学检查异常,以及亚急性发病,可与其他疾病相鉴别。

检查化验

  脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。

并发症

  本病造成脑神经麻痹、共济失调和脊髓病变较少见,但随着病灶数量增加可出现痴呆。

预防保健

  病程通常持续数月,80%的病人在9个月内死亡。

治疗用药

  PML缺乏有效治疗方法,主要治疗原发病和对症治疗。α-干扰素对自然杀伤细胞有即或作用,可试用于本病治疗。

 关键字:外科骨科先天性多发性关节挛缩症上一篇文章:先天性垂直距骨下一篇文章:先天性高肩胛症相关文章脂肪瘤粘连性肠梗阻游走脾硬纤维瘤婴儿脐疝胰腺损伤原发性下肢静脉瓣膜关闭不全血栓闭塞性脉管炎热点文章
分享到:

更多文章>> 与“先天性多发性关节...”相似的文章

更多>>

先天性多发性关节挛缩症疾病

本病的检查方法主要有以下两种: (1)显微镜检查:镜下可见肌纤维数量少,肌纤维直径减少,但横纹多保留,关节软骨初期可完全正常,年长儿童则出现关节软骨破坏,并发生退行性变化,受累关节的关节囊也因纤维化而增... 详细

专家咨询

王强

主任医师 副教授

擅长:胸外科 [详情]

向TA提问

倪幼方

主任医师 副教授

擅长:各种心血管 [详情]

向TA提问

程云阁

主任医师 副教授

擅长:胸腔镜 [详情]

向TA提问

常见用药

补中益气丸

[功能主治]色欲伤,腹股沟直疝,腹股....详情

元胡止痛片

[功能主治]理气,活血,止痛。用于行...详情

小儿泻止散

[功能主治]小儿湿热内蕴,非感染性轻...详情

推荐医院

暨南大学医学院附属黄埔区中医院

暨南大学医学院附属黄埔区中医院

二级甲等/综合医院/医保定点

广州市黄埔区蟹山路3号

中国人民解放军空军航空医学研究所附属医院

中国人民解放军空军航空医学研究所附属医院

三级甲等/综合医院/医保定点

北京市海淀区昌运宫15号

哈尔滨第一医院

哈尔滨第一医院

三级甲等/综合医院/医保定点

哈尔滨市道里区地段街151号

猜你喜欢

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Copyright© 2000-2015 www.9939.com All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-7

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系