先天性二尖瓣关闭不全外科治疗及远期疗效

先天性二尖瓣关闭不全（CMI）临床上并非少见,它可以是独立疾病,也可以合并与其他心血管畸形.大部分可行二尖瓣成形术,而且手术成功率较高.自1991年9月至2002年6月,我院共收治先天性二尖瓣关闭不全患者62人,现总结报道如下.

1.资料与方法

1.1一般资料本组共62例,男39例,女23例,年龄2-56（平均19.32±4.67）岁,体重8.2-64（平均49.84±12.05）Kg.术前靠心脏体征、心电图、X线胸片及超声心动图确定诊断。心胸比率0.51-0.92（平均0.62±0.05）.心功能一级19例，二级21例，三级15例，四级7例。

1.2病变种类及二尖瓣病理解剖单纯CMI28例，部分型房室隔缺损4例，合并继发孔房间隔缺损6例、室间隔缺损3例、动脉导管未闭1例、三尖瓣关闭不全6例、主动脉瓣关闭不全3例；合并中重度肺动脉高压11例。重度CMI34例，中度CMI27例，轻度CMI1例。二尖瓣前叶裂25例，前叶脱垂17例，瓣环扩大10例，瓣叶发育不全8例，其他2例。

1.3手术方法所有患者均在全麻浅低温体外循环下手术,应用血液停搏液连续灌注法进行心肌保护.37例行MVP,其中2-14岁11例,14岁以上26例;二尖瓣前叶裂修补19例,腱索缩短或转移4例,瓣膜交界环缩3例,自制软质环瓣环成形3例,二尖瓣前后叶边缘对边缘固定术2例,多种成形方式同时应用6例.25例行MVR,其中2-14岁3例,14岁以上22例.同期纠治心内其他病变.采用注水试验法测定二尖瓣成形效果.升主动脉阻断时间32-117（平均64.38±18.54）,体外循环时间46-165（平均92.11±23.04）.

1.4手术前后处理术前及术后应用强心剂、利尿剂及血管活性药物,改善心功能,防治呼吸道感染，纠正营养不良等.

术中由MVP改为MVR6例,其中4例为二尖瓣前叶严重脱垂,2例为前瓣叶发育不良合并瓣环扩大.术后并发症包括室性过早搏动4例,室上性心动过速2例,完全性房室传导阻滞伴多系统器官衰竭、心包积液、呼吸道感染及切口感染各1例,并发症发生率为14.5%.术后早期死亡1例（1.6%）,死亡原因为MVR后完全性房室传导阻滞伴多器官衰竭.58例随访1-10.5（平均5.26±1.77）年,37例MVP患者随访35例，无远期死亡;心功能正常19例,一级11例,二级4例,三级1例;X线胸片示心胸比率较术前减少0.12±0.04（P<0.01）;超声心动图示二尖瓣关闭不全轻度7例、中度3例、重度1例,轻度狭窄2例,轻度狭窄并关闭不全1例;再次手术（MVR）2例.25例MVR患者随访23例,并发心力衰竭4例、室性过早搏动2例、脑栓塞及感染性心内膜炎各1例;2例（3.2%）分别死于感染性心内膜炎及心力衰竭.

随着医疗水平的提高,CMI的手术率及手术成功率逐渐提高.CMI的常见原因是瓣叶裂、瓣叶脱垂和瓣环扩大.手术方法主要是MVP及MVR.本组患者根据病变情况进行MVP37例、MVR25例,取得了满意的效果.MVP与MVR相比,前者在手术死亡率、并发症发生率及远期效果等方面优于后者。由于MVP保存了瓣膜及附件的完整性,有利于保护心室功能,且无需终生抗凝治疗,减少术后并发症。目前，MVP已成了单纯二尖瓣关闭不全患者首选的手术方式.对已出现临床症状的中重度二尖瓣关闭不全患者,应及早手术治疗.本组患者MVP后近、远期效果均较好.对婴幼儿及儿童来说,更显出其优越性1-4.可避免术后终生抗凝治疗对日常运动中的创伤及手术的影响,避免对女性怀孕、生育产生的影响,避免术后长期随诊对儿童的心理健康可能造成的不良影响,避免生长发育后再次MVR.目前认为,年龄因素及是否合并心内其他畸形不再是影响手术成败及疗效的主要因素5.

能否行MVP及MVP的效果,除与术者的经验及手术技巧有关外,主要取决于二尖瓣的病理改变及程度5.6.术中应仔细辨别瓣叶、附件和瓣环的解剖结构,对瓣膜的病理类型、拟做成形或换瓣作出恰当判断.瓣叶裂进行修补;腱索延长引起脱垂者,可用腱索缩短、腱索转移、乳头肌缩短或人工腱索的方法;前叶冗多,可楔形切除部分瓣叶,切缘缝合同时行腱索修复术;瓣叶或腱索成形不满意及瓣环扩大者,可行瓣交界环缩及瓣环环缩术.我们应用自制软质人工瓣环成形3例,临床效果较好.对复杂的二尖瓣病变常需要同时采用多种修复方法,才能取得良好的效果,尤其是前瓣叶及其瓣下结构的修复和后瓣瓣环的环缩十分重要17.

对于不适于应用瓣叶楔形切除术、无条件行MVR或显露不良不能进行MVR等复杂操作者,存在中度以上二尖瓣关闭不全时,可采用二尖瓣前后叶边缘对边缘固定术,即将瓣叶脱垂部分的游离缘固定到其相对应的瓣叶上,如瓣环明显扩大则加行瓣环环缩术.该术式因操作简单、并发症少、效果好,已成为二尖瓣脱垂的一种新的手术方式.本组2例患者采用此术式,术后心功能恢复快,且维持良好.其中1例2岁患儿术后超声心动图检查未见二尖瓣返流,1例53岁患者术后超声心动图检查见二尖瓣轻度返流.