先天性二尖瓣畸形的症状什么是先天性二尖瓣畸形先天性二尖瓣畸形有哪些症状

时间 : 2009-11-28 21:06:11 来源：www.jjkk.org

[摘要]

先天性二尖瓣畸形有哪些表现及如何诊断？一症状先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似但呈现症状的时间早且无风湿热病史约30％的病人在出生......

先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似.但呈现症状的时间早.且无风湿热病史.约30％的病人在出生后1个月内.75％在出生后1年内呈现症状.常见的症状为气急.端坐呼吸.肺水肿和反复发作肺部感染.病情严重者由于并发肺循环高压.呈现充血性心力衰竭和紫绀.

体格检查：体格生长发育差.易倦乏.二尖瓣狭窄病例典型体征是心尖区舒张期滚筒样杂音.并可伴有震颤.第一心音亢进和开放拍击音.若瓣叶活动受限制则上述体征不明显.并发肺循环高压病例则肺动脉瓣区第2心音亢进分裂.肺部感染者可听到湿性罗音.二尖瓣关闭不全病例心尖区可见到.扪到有力的抬举性搏动.心尖区尚可听到全收缩期杂音传导到左腋部.常可听到第三心音.肺循环高压者肺动脉瓣区第二心音亢进分裂.

二.病理生理：

（一）二尖瓣狭窄常见的有下列异常（图2）：

（1）瓣叶组织过多（2）降落伞型狭窄（3）乳头肌与交界融合.腱索消失

（4）漏斗状狭窄（5）瓣上环（6）腱索附着于单一乳头肌.瓣口被腱索分隔成多个小瓣口

图2先天性二尖瓣狭窄的病变

1．二尖瓣瓣环发育不良.但无其它瓣膜异常.瓣环比正常小20～50％.产生不同程度的二尖瓣狭窄.

2．腱索缺失.两个增粗的乳头肌直接与瓣叶交界融合.瓣膜呈漏斗状.瓣叶活动受限制.位于乳头肌之间的瓣口高度狭窄.

3．所有腱索均附着于仅有的一个粗大乳头肌顶部.腱索间隙被逾量的瓣叶组织闭塞.二尖瓣呈降落伞状.此种畸形较常见.

4．两个乳头肌发育正常.但腱索间隙被异常的瓣叶组织所闭塞.有时多余的瓣叶组织形成拱桥.跨越前后瓣叶之间.使二尖瓣分隔成两个瓣口.

5．正常乳头肌缺失.被位于心室后壁许多细小的纤维或肌肉束所替代.前瓣叶腱索跨越瓣口附着于心室后壁的异常乳头肌样组织.瓣口被分隔成多个小的瓣口.

6．瓣上环左心房壁下方靠近二尖瓣瓣环处出现环状纤维组织.窄边纤维环可不影响二尖瓣瓣口血流.瓣上纤维环宽即可遮盖一部分二尖瓣瓣口.产生二尖瓣狭窄.

（二）二尖瓣关闭不全产生二尖瓣关闭不全病变常见的有下列数种畸形（图3）：