先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见的消化道畸形，由于幽门部神经纤维发育迟缓且不协调，导致幽门括约肌持续性痉挛肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻。

先天性肥厚性幽门狭窄的发病率因地区和人种而异。白种人发病率高于黑种人约2.5倍，该病在欧美发病率高，国外统计每1000名新生儿中有2~3名发病，国内发病率为0.3‰～1‰，男婴占90%以上,主要发生于晚期新生儿。

病因目前尚无统一认识，有以下几种学说：

1.幽门肌间神经丛异常：由于神经节细胞发育不正常，数目减少或退行性变，使幽门括约肌神经控制不平衡，长期处于痉挛状态，使幽门肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的不全性幽门梗阻。

2.遗传学说：有人认为本病系多基因遗传，发生于同胞兄弟的机会是3％～6％，同卵双生子为22%。母患病子女风险率为19%和7%，父患病子女风险率为5.5%和2.4%。

3.其他学说：有人认为高胃泌素及低生长抑素水平与本病有关，还有报道与母亲CMV病毒感染及妊娠末期精神紧张有关，与血型有关，与维持动脉导管未闭的外源性前列腺素E的应用有关，近来有报道幽门环肌中一氧化氮合成酶（NOS）及肠间质细胞的异常分布与本病的发病机制有关。

幽门全层肌肉肥厚、增生，以环行肌为著，使幽门呈纺锤状肿物，长约2~3cm，直径1.5～2cm，肌层厚达0.4～0.6cm。表面颜色苍白而光滑，坚如软骨。肥厚肌层将黏膜向内推压，并形成皱褶，致使幽门官腔狭窄，造成不完全梗阻。

[临床表现]：

1.呕吐为首发症状，典型病例在出生后吃奶及大小便正常，生后2~3周出现进行行喷射性呕吐，发生于每次吃奶后10～30分钟。呕吐物为奶汁或奶凝块，有酸味，不含胆汁，部分可有咖啡色物质。患儿食欲亢进，饥饿感明显，吃奶迅速有力。

2.常并发脱水、代谢性碱中毒、电解质紊乱、严重者常有营养不良、贫血和生长发育迟缓。

3.胃蠕动波及腹部肿块90%患儿有胃型及左向右推进的蠕动波，安静时70％患儿可在右上腹肋缘下与右侧腹直肌之间触及一表面光滑，硬似软骨，可移动的橄榄样肿物，即肥厚的幽门。

根据呕吐病史及胃蠕动波及腹部肿物体征，诊断不困难，少数诊断困难者可借助X线、B超和内镜检查来确诊。

1.外科治疗：

经典的治疗方法为全麻下经腹部行幽门括约肌切开术。一般取右上腹经腹直肌切口或右上腹斜切口，进入腹腔后，于幽门前上方无血管区沿肥厚的幽门纵轴全长切开浆膜及部分肌层，至使幽门黏膜向外膨出为止。

2.内科治疗：

⑴抗痉挛治疗：用1:1000新配制的阿托品溶液，奶前30分钟口服，每次自1滴增至2~6滴，至皮肤发红为止。

⑵适当减少奶量，使用稠厚奶液。

⑶纠正水电解质紊乱

⑷国外报道采用十二指肠管喂养治疗。

⑸内镜治疗：可采用内镜气囊扩张术及内镜下幽门括约肌切开术。

内镜下幽门括约肌切开术与传统手术比较的优点有：

1.不用全身麻醉，不必担心麻醉药的毒副作用尤其是对大脑的损害。

2.是内镜手术，不用切开腹腔，手术当中无出血，不必担心伤口感染。

3.无疤痕，不影响日后美观。

4.手术时间短，只需半小时即可完成全部操作。

5.手术打击小，恢复快，术后数小时就能吃奶，大大缩短住院时间。

6.费用低，仅需一千多元，外科手术达1万元。

内镜下幽门括约肌切开术与传统药物治疗比较的优点有：