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因为该病例仅表现为脾脏增大和右肾上腺肿块，所以在公布答案之前，专家教授及与会人员发生了激烈的讨论；最后作者提出在最近一期的中华放射学杂志上，曾刊登一例个案报告，有专家提出在06年的临放或是实放报告过球红细胞增多症表现在胸部纵隔肿块。最后大家都希望作者写成论文。

简要复习一下此病的临床特点：

我是这样理解本病名字的来源：本病的红细胞膜缺陷主要涉及红细胞骨架蛋白，可以造成骨架蛋白的不稳定性。异常的细胞骨架蛋白不能为红细胞脂质膜提供足够的支持，从而造成细胞表面积减少，使红细胞不能维持正常的双凹盘形状而变为球形。球形红细胞的变形性降低，不易通过脾索内皮细胞间隙，扣留在脾脏被巨噬细胞吞噬破坏。上述为本病红细胞破坏的主要机制。

【临床表现】贫血、黄疸和脾大是本病的临床特征。不同患者的发病年龄及病情程度变化颇大。贫血多为轻至中度，但也可为重度。黄疸可呈间歇性。脾大见于大部分患者。多数患者在长期的病程中出现再障危象，病毒感染是常见诱因，有时也可因长期代偿性红系造血，叶酸耗竭所致。后者多见于孕妇和肝病患者。再障危象是一种暂时性红系造血停滞，表现为血红蛋白急骤下降和网织红细胞减少，持续约一周，然后随着网织红细胞上升而逐渐恢复。与其他慢性溶血病一样，胆石症亦是本病常见并发症。【实验室检查】符合慢性溶血性贫血的实验室检查特点，主要检查如下：一、血象①贫血：多为轻或中度，危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学：MCV多在正常范围或轻度减低，MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞，多在10%以上（正常人＜5%），可高达60%～70%。此类细胞的特点是直径小、染色深及中心淡染区消失。③网织红细胞比例升高。二、骨髓象红系造血增生明显，幼红细胞比例升高，可占有核细胞的25%～60%。再障危象时骨髓幼红细胞明显减少，偶可见到特征性的巨早幼红细胞。骨髓检查并非诊断本病所必需。三、红细胞渗透性脆性试验本病异常球形红细胞在低渗盐水中较正常红细胞易于溶血，即渗透性脆性升高。正常红细胞约在0.45%盐水浓度时开始溶血，0.30%时完全溶血。本病红细胞可在0.50%～0.75%时开始溶血，0.40%时完全溶血。常选用的渗透性脆性试验有新鲜渗透性脆性试验和孵育渗透性脆性试验，后者敏感性较高。以往应用的自身溶血试验和甘油溶血试验与渗透性脆性试验相比并无优越之处，现已少用。四、红细胞膜研究确立诊断后，可采用聚丙酰胺凝胶电泳分离膜蛋白和特异性放射免疫法定量分析膜骨架蛋白，进一步确定细胞膜异常所在。此非常规检查，但有助于深入认识本病的膜蛋白生物学异常。五、其他检查血清非结合胆红素升高。尿胆原升高。红细胞寿命缩短。【诊断和鉴别诊断】根据贫血、黄疸和脾大临床特征及相关的实验室检查，结合家族遗传史，本病诊断并不困难。部分患者因临床表现轻微，可能在再障危象发作时才首次就诊。本病有时需与其他表现黄疸和溶血的疾病鉴别，如黄疸型病毒性肝炎、免疫性溶血性贫血和先天性非球形红细胞溶血性贫血等。【治疗】除个别常染色体隐性遗传的病例外，脾切除对遗传性球形红细胞增多症有显著疗效。术后球形红细胞虽依然存在，但数天后即可见黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。小儿患者（＜5岁）切脾后发生严重细菌感染（如肺炎球菌）的机会增加。除非患儿病情较重，需经常输血或影响生长发育，应待年龄超过5岁后进行手术。脾切除可防止发生胆石症和再障危象。严重贫血患者或脾切除手术时需要输血。再障危象可采用输血和糖皮质激素治疗。未行脾切除者应注意补充叶酸，以预防危象发生。