先天性骨梅毒是梅毒螺旋体由母体经血行通过胎盘循环而感染胎儿骨骼,分为早发型和晚发型两型。早发型是指从出生到4岁小儿发病。解放后国内已经罕见,然而,八十年代后,随着成人梅毒发病率的迅速上升,先天性骨梅毒亦有增多。查国内近五年有关均为国外病例,本院今年相继发现三例,资料完整,现报告如下,并结合文献进行讨论,以引起重视。
一、病例报告
例一,男,70天,因鼻塞,发热,腹胀20天入院。查体:体温38C,肝肋下5.0cm,脾肋下4.0cm,实验室检查:WBC14.43×109/L,肝功能异常。患儿父有冶游史,患儿入院时其父母及患儿TPHA、RPR均为阳性,RPR滴度分别为父1:32,母1:32,患儿1:64。X线表现:四肢长骨照片示右侧股骨、胫、腓骨轻度平行状骨膜,余未见异常。胸片示左下
肺炎。
例二,男,57天,因腹胀一个半月入院。查体:体温正常,肝、脾肋下4.0cm,实验室检查:WBC16.5×109/L,肝功能异常。患儿父有冶游史,曾患“梅毒”,患儿入院时,检查其母有
硬下疳,父母及患儿TPHA、RPR均为阳性,患儿CMV抗体(CMV―IGM)阳性,提示同时合并
巨细胞病毒感染。X线表现:四肢长骨照片均有不同程度平行状骨膜,两肱骨下端干骺端见一侧性骨质缺损,两股骨远端及胫腓骨近端干骺端临时钙化带增厚、模糊,骨骺正常。
例三,男,5天,出生即发现右上肢肿胀,张力低。查体:体温正常,右上臂及前臂肿胀,无红、热,肝肋下6.0cm、脾肋下6.0cm,实验室检查:WBC45×109/L,肝功能轻度异常。患儿父有冶游史,患儿入院时其父母及患儿TPHA、RPR均为阳性,X线表现:四肢长骨均有不同程度骨膜增生,范围广,部分骨膜明显增厚形成“石棺征”,部分增厚的骨膜与皮质融合使骨干增粗;干骺端临时钙化带增厚、模糊,其后方依次均见一较宽透亮带和一致密线,三者形成“夹心饼”样改变];右肱骨下端、桡骨上端干骺端可见不规则骨质破坏,并从一侧开始,边缘清楚,呈“猫咬征”,内有小片状
死骨形成,右桡骨干骺端破坏延伸到骨干上段,使之骨质破坏缺如,相应软组织明显肿胀;右胫骨下端后侧可见一类圆形穿凿样骨质缺损;两上肢长骨骨质增生,髓腔变窄,骨干增粗。
二、讨论
2.1感染来源、病理改变及临床特点:先天性早发型骨梅毒是梅毒螺旋体经母体通过胎盘进入胎儿体内,其感染多在妊娠四个月后。本组三例均符合宫内感染。病理改变在骨骼系统主要是多发、对称且广泛的干骺炎、骨膜炎、骨髓炎。临床表现可有皮疹、鼻炎、肝脾大,骨骼病变与其临床症状不一定相一致。据文献报告多数患儿出生后六个月内骨改变广泛而相应临床症状常不明显[1]。本组三例,仅一例表现为右上肢肿胀、假性
瘫痪,另两例则以腹胀、肝脾大为主要症状。有作者认为胎传梅毒最常侵犯骨骼和肝脾,而少累及心脏、大血管,本组三例患儿除骨改变外,均有明显的肝脾大、肝功能改变,与文献报告一致。
2.2X线特点为多发、对称且广泛的干骺炎、骨膜炎、骨髓炎。其中干骺炎可为先天性骨梅毒最早出现的征象,表现为临时钙化带增浓、增厚,随着病变的,骨干远端有一条致密白线,是严重疾病对软骨化骨引起