先天性腓骨缺如的临床表现及治疗|

时间 : 2009-11-28 11:18:03 来源：www.xjguke.cn

[摘要]

最多，可为双侧发病．可并有其它畸形，如脊柱裂及上肢畸形等．腓骨缺如处常可见为坚硬索条状纤维结缔组织替代．胫骨凸向前呈弓形，其最凸点在中、下段交界处．该处骨干增宽变扁，皮肤形成疤痕样可与胫骨粘连．足呈外

　　先天性腓骨缺如比胫骨缺如多，是长骨中最多见的类型，在6岁以前不易确诊．Lapasset及Cahuzac曾于1935年报告收集文献有295例．合并有跖骨，趾骨缺如的比单纯腓骨缺如的多．Piquand分析132例中。腓骨完全缺如者94例，下段缺如者2l例，中段缺如者4例，上段缺如者1例．两侧缺如者占l／3．常合并其它畸形．女性病人较多，男女之比为l：2．

　　发病原因不清楚．有人认为继发子肌肉发育不全．遗传不是主要原因．

　　【临床表现】

　　Coventry及JohllSOn根据畸形轻重将本病分为三型：

　　I型：单侧腓骨缺如，腿稍短，胫骨不弯曲，足无畸形，常为X线检查中偶然发现，由腓骨上端缺如到腓骨完全缺如皆可发生．

　　Ⅱ型：亦为单侧受累，小腿明显缩短、胫骨前弓、马蹄足，跗骨可发育不全．

　　Ⅲ型：最多，可为双侧发病．可并有其它畸形，如脊柱裂及上肢畸形等．腓骨缺如处常可见为坚硬索条状纤维结缔组织替代．胫骨凸向前呈弓形，其最凸点在中、下段交界处．该处骨干增宽变扁，皮肤形成疤痕样可与胫骨粘连．足呈外翻畸形。此外，可有股骨外髁发育不全，十字韧带缺如、髌骨或距骨缺如．如有跖，趾骨缺如，以外侧第4、5列最常见．也有足部骨骼先天融合的。

　　一般患肢较短．触诊摸不到腓骨．腓肠肌挛缩可发生马蹄足．由于外踝缺如呈足外翻．随身体发育而畸形日益加重，致行走困难．

　　【治疗】

　　1．非手术疗法：可用支架．假肢或矫形靴．

　　2．手术疗法：主要是稳定踝关节，对足外翻亦可行踩上截骨术纠正，亦可行外踝成形术，如自胫骨取骨片移植．对弯曲的胫骨可行楔形切骨矫正。

　　Thornpson等建议早期切除纤维带及挛缩的软组织。若在5岁以前行手术，可使胫骨前弓及马蹄足减轻甚至消失。

　　此外，可行肌腱手术纠正马蹄足．腿短者亦可保持马蹄畸形．亦可酌情融合踝关节．畸形严重、腿短10厘米以上者可考虑截肢。

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