例：结石妇科疾病膀胱结石男
性病妇科病肾结石先天性巨结肠更新时间:【2009-6-210:57:25】文章来源:【深圳友谊医院】【www.yy-yy.cn】先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形在消化道畸形中其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形有家族性发生倾向发病率约为l：以男性多见男：女之比为：先天性巨结肠的发生是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿使远端肠道（直肠乙状结肠）肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如导致肠管持续痉挛造成功卫生能性
肠梗阻其近端结肠继发扩大所以先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段而在远端狭窄肠段无神经节细胞肠段范围长短不一因而先天性巨结肠有长段型和短段型之分先天性巨结肠病理是位于肠壁肌层的神经丛和粘膜下神经丛内正常可见到的神经节细胞完全缺如
先天性巨结肠的临床表现：
新生儿巨结肠多在发现胎儿出生后胎粪不排或排出延迟甚至发生急性肠梗阻多需灌肠或塞肛栓（开塞露）后才有较
多胎粪排出呕吐亦是常见症状；由于顽固性便秘病儿常有腹胀．可见肠型直肠指检可发现直肠壶腹空虚粪便停留在扩张的结肠内指检退出手指时大量粪便和气体随之排出随着年龄增长病儿主要表现便秘腹胀全身
营养不良多需灌肠或其他方法帮助排便体检最突出的体征为腹胀部分病例可在左下腹触及粪石包块
先天性巨结肠的诊断：
根据病史及临床表现诊断并不困难婴儿和儿童巨结肠多有典型病史及顽固性便秘和逐渐加重的腹胀部分表现为慢性不全性结肠梗阻
为明确获得诊断并了解病变部位和范围．应作以下检查：
（）腹部X线检查：可见扩张充气的结肠影或表现为结肠梗阻
（）钡灌肠：少量钡剂灌肠．以了解痉挛段的长度和排钡功能；钡剂小时后仍有残留是巨结肠的佐证
（）直肠测压：是检查先天性巨结肠有效的方法以了解肛管有无正常松弛反射
（）直肠粘膜组织化学检查：直肠粘膜下固有层进行组化染色可见乙酰胆碱酯酶阳性染色的神经纤维
（）活体组织检查：取粘膜下及肌层组织病理检查以确定有无神经节细胞存在
先天性巨结肠的并发症：
出生后初个月是危险期阶段各种并发症多发生在此阶段主要有肠梗阻小肠
结肠炎肠穿孔腹膜炎等其中小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症先天性巨结肠死亡原因中的％为小肠结肠炎所致小肠结肠炎的临床表现为腹泻腹胀高热迅速出现严重脱水征象小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫中毒症状等直肠指检时有大量恶臭粪液或气体溢出小肠结肠炎的病死率很高
先天性巨结肠的治疗：
除超短型采用保守治疗外多以手术治疗为主对多次诊断尚不肯定或虽已肯定但暂不行手术或进行术前准备者需接受非手术治疗主要包括扩肛盐水灌肠开塞露塞肛补充营养等以缓解腹胀．维持营养对诊断肯定能耐受手术病人的病儿应行手术治疗手术严格要求切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚神经节细胞变性的近端结肠解除功能性肠梗阻将正常结肠与肛管直肠吻合对必须完成手术而病情过重者应先行结肠造口以后再施行根治手术
新生儿巨结肠宜先行保守．待半岁左右施行根治术近年来在新生儿期亦有采用一期根治手术
常见的有三种手术
．病变肠段切除拖出结肠直肠端端吻合术近端结肠翻出肛门外作吻合保留直肠前壁cm后壁lcm斜行吻合
．直肠后结肠拖出侧侧吻合术
．直肠粘膜剥除结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术先天性巨结肠手术治疗的效果基本满意为了减少先天性巨结肠并发症应早期诊断早期手术治疗
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李逊泌尿外科专家擅长腔内泌尿外科技术治疗尿石症及前列腺疾病，完成经皮肾穿刺取石、输尿管镜取石手术12000多例主任医师，研究生导师，泌尿外科主任
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