非创伤性股骨头缺血坏死－－先天性髋脱位治疗中并发
股骨头坏死 先天性髋关节脱位（CongenitalDislocationoftheHip简称CDH）是指在出生时或出生后不久，股骨头自髋臼内脱位的一种骨病。股骨头骺骨化中心的缺血坏死往往是在采取复位治疗后（手术的或非手术的），对先天性的髋关节发育不良或不稳，或髋关节半脱位、脱位，或对髋关节畸形性脱位（Teratologicdislocation）治疗中所出现的一种严重并发症，国内、外学者对此报导已相当多见。过去对病因学和预防学做过许多研究，但对髋骨发育成熟中的年代学，后天畸形的原因及长期治疗的情况，却较少的研究。这种特有的并发症是治疗中在所难免的。避免粗暴的手法复位，采用屈曲外展逐步牵引法，显然可以减低坏死率，也被人们所接受，但对骨骼后来的发育成熟的结局，以及生物过程却了解甚少。当前对这种缺血坏死仍以X线学的检查为主，主要观察股骨头第二骨化中心的出现或不出现，以及股骨骺板和股骨近侧干骺端的X线变化，因这种变化是以其分布的血管变化为病变基础的。血管的损害，可有选择性的累及股骨近侧的主要区域，在不同时期可由动脉闭塞，也可静脉闭塞，也可累及重要的侧枝循环，因此系列地研究全部X线上的变化是非常重要的。目的在于观察和描述股骨近端（包括骨骺、骺板、干骺端和大粗隆）随着血管损害的变化而发生的X线上的变化；在于按照血管变化的类型去解释那些发现，并对其长期的变化过程予以评估；在于要分析、确定对预后不利的特殊问题，以及确定得到较好后果的标准。
关于先天性髋脱位治疗后的股骨头骺缺血性坏死的发生率，各家报告由于治疗手段不同而不同，但总的看，非手术疗法较手术疗法的坏死发生率低，尤其在术前或复位前有两周以上的牵引者，坏死发生率最低。
一、病因及其有关因素
（一）病因
这种并发症是由于股骨头骺血管受损害所致。这种血管损害可涉及股骨头和骨骺两者，也可涉及其一，如损害仅限于第二骨化中心，其变化则为可逆的，有部分或全部的生长障碍；如损害发生在骺外侧，可发生进行性头外翻成角、颈缩短；如损害发生在中心，则会发生颈明显缩短，但很少有颈干角的变化，如损害发生在整个头骺及干骺部，则会发生不可逆变化，导致头、颈部广泛病变。髋臼由于血管化受到损害，或畸形的股骨头对髋臼缺乏适当生物力学刺激，以至发生髋臼的广泛病变与畸形。
引起血管损害的原因，是由于强行复位后旋股内侧动脉损伤，以及关节内压力过高。当髋关节被固定于过度屈曲外展位或过度内旋位时，而髂腰肌、内收肌和耻骨肌存有挛缩，旋股内侧动脉很易被挤压在髂腰肌腱和内收肌、耻骨肌之间而阻断血运。如再极度外展时，旋股内侧动脉可被挤压于髂腰肌腱与耻骨臼缘之间；当屈曲外展位时，也能将旋股内侧动脉挤压于髋腰肌与股骨颈之间。Ogden曾指出旋股内侧动脉的外骺支，可在髋臼上侧或后侧干骺间沟内受压而阻断血运。因此，极度屈曲外展位是招致先天性髋脱位复位后股骨头坏死的原因之一。
当复位后髋关节保持外展和内旋位时，关节内压增高，引起静脉返流障碍，致股骨头骺静脉郁滞，输入血量减少，甚而血流中断而发生缺血坏死。
（二）有关因素
1．年龄。开始治疗时的年龄，与发生坏死的程度和类型有关。许多资料表明，重度头坏死易发生于新生儿至6个月以下婴儿，因这年龄组的股骨头对缺血最脆弱。但由于其修复力很强，塑形力也强，故残留的后遗症较少。其修复能力随着年龄增长而减弱，坏死率与年龄成正比。3个月以内的新生儿约90％能够恢复；大于2岁其恢复率竞可降为20％～30％；6个月以前小儿的股骨头臼之间处于不稳定状态，新生儿髋臼前倾角小，股骨颈前倾角大（与成人不同），这样易因不稳定状态而使局部的血供遭到损害而缺血。
2．与复位前的初期牵引有关。临床资料表明，复位前行平均3周的骨牵引（1周～2个月），其坏死率明显下降。Kalamehi（1980）用初期骨牵引的50个髋，与无骨牵引的58个髋相比，其坏死率在第Ⅲ、Ⅳ型坏死有明显下降，用牵引者发生Ⅲ型坏死5例，Ⅳ型坏死2例（14％）；而无牵引者Ⅲ型坏死12例，Ⅳ型坏死12例（41.4％）；上海中山医院统计术前牵引少于2周者，坏死率为39％，2周以上牵引者，坏死率为17.2％；而早先未曾作过牵引者，坏死率竟达55％。Grego和Schwartzmann术前用骨牵引，没有一例坏死发生。如在初期牵引有困难，可配合内收肌腱切断，或髂腰肌腱切断，或臀中肌止点松解下移，其坏死率还可下降。Salter由于作了内收肌腱切断加骨牵引，其坏死率由30％下降为5％。此外，骨牵引不仅可减少头坏死率，也使髋臼三角软骨的坏死率降低，从而也减少了严重的生长障碍和畸形发生。
3．复位时使用麻醉。在麻醉后复位比不使用麻醉复位其坏死率明显下降。Kalamchi等通常在麻醉下进行复位，有52个髋用全麻，55个髋不用，结果前者发生第Ⅳ型坏死率为7．6％，而后者发生第Ⅳ型坏死率为18％。使用麻醉主要是使肌肉松弛，避免血管或关节软
骨损伤，同时也利用在轻柔手法下复位成功。
4．复位后的制动。一般均使用蛙形石膏，塑料板或铝板固定于屈曲外展位，但常因髋关节内压增高，以及旋股内侧血管被挤压而缺血坏死率甚高，为此，目前提倡髋外展30o～60o，屈髋90o的改良位，但稳定程度不如蛙式。当髋脱位不稳定时，应行初期牵引后，再用改良蛙式固定。
5．支架的使用。在1岁内小儿常使用各种外展支架，如Frejka，Pillow夹板，Pavlik挽具等，具有持续牵引作用，且患髋在一定范围内活动，但不能完全避免缺血坏死。目前国内使用的连衣挽具，对1岁内小儿复位后降低坏死率有一定作用。对经过初期治疗后有坏死征象者，可改用外展支架，除进一步保证其稳定性外，又可促进髋臼发育。一般使用外展支架平均18个月。
6．开放复位。不适当的手术操作，会破坏股骨头的血运，采用后侧入路时很易损伤主要的外骺动脉，而引起缺血坏死。
二、股骨头骺发育与血管变化的关系
根据现代解剖学的研究，发现股骨近端的正常发育与其血供有着生死攸关的重要关系。与长管状骨的发育相比，股骨近端显示出明显的模塑性。由最初单独的股骨近侧骨骺发育成股骨头、颈、骺板和干骺端内侧部。其生长发育应包括四种因素：软骨骨骺间质组织的扩展；软骨骨骺向骨化骨骺的转变；骺板纵向的生长和骺板横向（增粗）的生长。后者包括两个在骺板周围的边缘的同步生长。股骨头和颈是靠独特的纵向与横向生长模造来发育的。当以上四种因素中的任何一种受到损害时，都会导致畸形。最可能都受累，但程度上可有不同。出生时，股骨近端膨大，股骨头和颈为软骨性骨骺完整地连在一起。一个单一的横向骺板，紧靠小粗隆以上。当幼儿4～6个月时，骺板迅速地在内、外和中心不同区．以高度不同为特征，形成一组三角形之外形，三个相对分离而在功能上又结合在一起的骺板生长带。股骨头骺，大粗隆骨骺和演化股骨颈的骺板内骨骺，变得更加明显。随着骺板的变化，在股骨头软骨骨骺内中央细胞，在广泛的软骨管内（血管网）发生过度萎缩，微血管网的功能丧失，软骨的转变被阻滞和吸收，此时最易发生缺血性坏死。血管决定了小儿股骨近端形态学上的变化。当出生后6个月时，血液从两个途径供应股骨近端软骨骨骺中，旋股内侧动脉（内环动脉）供应骺板和干骺内侧、后侧的大部分（即股骨头区），而旋股外侧动脉（外环动脉）最初供应到骨骺、骺板和干骺外侧、前侧部，即大粗隆区。股骨头韧带动脉（圆韧带动脉）只供应股骨头附着点周围之小部分。两个主要动脉系统的分支进入骺软骨内之后，并不相互沟通，因均为末梢动脉系统，所以至少在第二骨化中心形成前的早期，在股骨近端软骨骨骺内已出现侧枝循环，既便是极少。生后6～12个月时，由于骺区内侧和中央侧生长率相对迅速，在股骨头下方内侧骺板出现了角度。以此为股骨颈的发育基准，结果使股骨颈在解剖上就形成了明显的实体。整个股骨颈膨大取决于股骨头骺板最初纵向发育生长的条件。由于股骨颈膨大，同样地骺板被间质细胞分裂所扩展，股骨颈上、后侧骺板增加宽度和保持宽度，同时，干骺端沿其内缘进行再塑造。这些极其复杂的变化，需要有足够的血运供应，包括动脉的和静脉的血供。正常细胞的机能受到损害，则易使最原始的股骨颈成形瓦解，结果使骺板成为一个易位的结构。当6～12个月时，股骨近端的血供也出现连续的演变。外旋动脉最初向前供应囊内干骺和囊外大粗隆，而内旋动脉经过后上支和后内支，主要供应股骨头骺和骺板，与骺内骺板一样，少数几支从内后系统供应于骺内侧，另有几支后上血管进入骺内区，也供应干骺区。过几年后，后上支成为囊内供应支。了解形态学上的解剖结构和股骨近端血管的生长发育，可因对股骨近端各种动脉进行选择性阻断，就可能出现解剖上的畸形。无论是急性的、短暂的或慢性的供血不良，在骨骼内均有随着血管再生而导致X线上的变化。在前骨化中心内，类骨组织沉积之前缺血，将引起第二骨化中心延迟出现。如缺血发生在已发育的骨化中心，将会引起骨小粱内骨细胞死亡。随着血管再生，非细胞组成的骨小梁发生模造和替换，则是易被机械所伤害的时期，这些组织学上的变化，显示到X线学上就成为致密度增高现象，破碎和再骨化。每个变化均取决于最早血管损伤的类型。生长骺板最早是被一个或多个发育着的骨化中心，分出的软骨小管系统所供应。生长骺板的局部缺血，有自细胞浸润和细胞分裂减少或实际上的细胞坏死。由于相邻的骺板在有生命活力的部分，能继续向纵向生长，而无生命活力或活力低下的部分，就"落在后面"。骺板间质的扩张填满了裂隙，这些软骨岛仍留在干骺中，尽管它们与某些骺板连在一起，它们在X线学上仍形成透光区。在I型病变中在股骨头外侧可见到这种特殊的影像。由于生长率和软骨～骨化成熟的速度不同，软骨的伸展有可能随骨骺和干骺间再度出现成熟的骨桥，最后的结局是骨骺闭合。更为严重的皿管损害，能导致更加广泛的组织学和放射线学上的变化，缺血骨骺的再骨化，或原始骨化都可能有严重的延迟，且往往发生的不完全。生长细胞柱被广泛的破坏，增加了骨骺过早闭合的机会。Ⅲ型的早期闭合比Ⅱ型或Ⅳ型还要早。I型则随着时间顺序，出现与病理学相符合的骨骺闭合。
过去对缺血坏死的发病机制上，多强调为动脉供血不足或缺乏，忽视了伴随的静脉系统潜在的作用方面。Surano等指出，Perthes病是在早期和碎裂期静脉回流受阻，但在恢复期又恢复正常。在退行性变中，由于静脉压升高，累及为骨内压升高，虽范围较小，包括软骨骨骺在内的软骨内压力。骨内压力取决于输出静脉比输入动脉的压力更大。当静脉或骨内压力增高时，可使股骨头血供减少。因此在先天性髋脱位的缺血坏死中是一种因素。骨和透明软骨在生长过程中，对血管压具有各种不同的敏感反应--组织内间隙灌注压力--氧张力的变化。在软骨向骨化中心或生长板向骨的转化中，股骨头中关键部分灌注动力的变化，证明是极其重要的。许多骨骼的畸形结构，是由于软骨变化不同步所致。压迫可只压迫静脉系统而不影响动脉系统，所有的静脉引流不全都经过伴行的静脉，在生后18个月，是经骺板的血管窦间隙引流，进入骨骺而达干骺端的。把固定的时间拖长，对静脉引流比动脉血流的影响可能更大。由此可见，股骨近端各骨骺的发育，依靠其血管变化血流供应所保证，任何干扰、压迫或阻断的血运，均可导致发育的障碍和畸形的发生。
三、X线分型和预后
CDH股骨头坏死的分型，是以其分布的血管损害为病理基础的，以X线的早期征象为依据，分为四型。
I型--受累骨化核的病变：通常为上、下干骺动脉（旋股内侧动脉）囊外的供血障碍所致。其X线上的表现为骨化核出现较晚，或软骨雏型呈斑点状，由于血管再生，骨化核可有轻度变扁、轻度节裂，通常保持股骨头的外形。有时出"头内头"现象，系血管完全而迅速出现再生，表现出再骨化的影像。不论股骨头骺中心是否出现碎裂，随着早期治疗，近侧骺板进一步发育，干骺端的突起仍相对正常，骺板光滑，无过早闭合，股骨颈有或没有变宽，髋臼常有发育不良。这一型的坏死为普通型，往往是暂时性的，第二骨化中心和骺板外形发育迟缓，提示以内旋动脉囊外发生闭塞，这种闭塞可能发源于股动脉的起点，如在髂腰动脉周围，或由于髋臼唇压迫到粗隆间切迹所致。Satter等认为这种"不规则的暂时性骨化的病例，并不是真正的缺血性坏死，是随着一个较大骨骺复位的一种正常反应，正如骨骺被复位所刺激一样，有不规则的生长，表现出来的是一种暂时性效应，或血运供应到骨骺某段部分闭合，与骺板和干骺缺血有关。这一型的治疗效果和预后均较好。
Ⅱ型--骺外侧板和干骺端的损害：通常为旋股内侧动脉后上骺动脉供血障碍所致。主要特征骺板和干骺外侧面局部X线变化。在骨化中心破碎后，骺板外侧迅速变为不规则，并在骺板上外侧发生部分的过早闭合，这种现象并非立即出现。而常见于7～12岁时才完全显现，在X线上看得出部分闭合，平均需要9年。干骺端的变化为脱钙和X线透光性，在股骨头生长骺板附近干骺端外侧，呈现出阶梯状缺失；在半月状透光区的边缘光滑而硬化，侧位X线片上缺失居于股骨颈中心偏后。这种生长骺板上外侧部分闭合的结果，引起股骨头向外倾斜，呈外翻状，在后来的发育中，骺板中心和内侧部分也发生过早闭合，结果造成股骨头外翻畸形，股骨头过度生长，不能被臼盖所包埋，形成半脱位状态。第二骨化中心和粗隆骨骺正常发育的结果，导致粗隆过长，股骨颈缩短畸形。Ⅱ型坏死有四种x线表现（见图6-1），这四种表现与预后有关。Ⅱ型的第二骨化中心也可以在发病的某个阶段完全破碎，复位时对那些骨化中心仍然缺失的髋。其出现的时间会推迟，一般为3～13个月，平均为6个月，再骨化过程可超过许多年。这型的后果难以准确预言。随着生长发育，损害的头骺停止发展，头将再生并恢复其高度，能在许多年内不发生继发性颈部畸形，然而到9～10岁，头颈外翻畸形就逐渐出现，股骨头大部分处于髋臼之外，进行性不对称地发育直至骨发育成熟。这种外翻畸形变化的程度与骨骼发育障碍的范围有关，累及骺外侧部分愈小，造成外翻的作用就愈大，因骺外侧部可使头干角发生变化。如骨骺受累范围较大，将会导致近侧骨骺早期大部闭合，很少引起外翻，后果是股骨颈全长的严重缩短，而大粗隆仍保持正常发育，结果形成大粗隆相对过度发育，造成髋外展无力。由于头外翻，不能被髋臼覆盖，而早期产生退行性关节病。因此，此型是CDH中治疗时最常见的不幸的典型之一。
Ⅲ型--骨骺中心的损害：通常为后内骺动脉血供障碍所致。这型最可能是关节囊外血管损伤的结果。是整个股骨近端严重缺血。当其早期变化时与I、Ⅱ型相似，但骺板损害更向中心发展，使股骨颈停止或延缓发育。早期X线上在干骺区有一个大的中央缺损区，中心不规则，如在蛙式位片上可看到骺板有闭合。第二骨化中心延迟出现，约平均20个月，而Ⅱ型者只有6个月，骨骺再骨化的时间也延迟不完全，全骨骺不规则，在平均7.1/2岁时，才发生全骺板过早闭合，不像Ⅱ型那样，干骺端的变化也不局限，在内外两侧有X线上透光区和不规则现象，同时有股骨颈增宽，唯一发展最慢的是股骨颈纵向发育，其最后发展结果是
髋内翻和各种各样的股骨头畸形，股骨颈缩短，大粗隆相对过度生长，股骨头变大。此型的预后，会因髋臼后侧发育不良，头骺早期闭合及股骨近侧发育异常，而早期出现退行性髋关节病，髋内翻和股体缩短会影响功能和明显跛行。
Ⅳ型--整个头骺和骺板的损害：通常为后外侧骺动脉和骺内侧动脉血供障碍所致。累及中心和次要中央骨骺，出现更重的畸形，主要显示头骺骨化延迟且不完全，头骺破碎、扁平，发生巨大髋或头膨大（Coxamagna），股骨颈增宽，不规则，缩短，股骨颈内翻呈鸟嘴状。髋臼持久的发育不良或发育停止，大粗隆过度增长，发展的后果常出现进行性退化性关节病、半脱位，重度跛行，后遗症明显。
上述的I、Ⅱ和Ⅲ型为不全坏死型，而Ⅳ型则为全坏死型。
Kutz和Siffent认为，在预后征兆方面，观察干骺区病变比骨骺骨化更为重要。严密观察股骨头骺发育状况、股骨颈是否增宽，头的密度是否增高、破碎等，以及发育成熟后股骨头残留的畸形，做为诊断的标准。Catterall提出的先天性髋脱位复位治疗后，股骨头骺坏死的诊断标准是：①复位后一年，股骨头骨化中心仍不出现。②复位一年后，现存的股骨骨化中心停止生长发育。③复位一年后，股骨颈变宽。④股骨头密度增高或碎裂。⑤股骨头变大，颈短而宽，有髋内、外翻及扁平髋存在。
四、先天性髋脱位治疗后头坏死的血液动力学及演变
先天性髋脱位（CongenitalDislocationoftheHip即CDH）治疗后股骨头缺血性坏死是一并发症，一旦发生则直接影响髋关节功能与形态，故减少本病的发生是提高CDH疗效的关键。有关其发生机理国外虽有报告，尚缺乏血液动力学的变化资料。自1985年以来对其治疗前后及股骨头坏死作了骨髓静脉造影、骨髓内压测定以及TC-MDP骨闪烁摄影检测，以期了解血液动力学特点、探讨其发生机理，为预防本病提供理论依据。同时还应了解其临床病理演变规律。遵循这一规律开展相应的治疗，从而获得对其愈后的科学估计。
（一）CDH后股骨头坏死的血液动力学变化
1．股骨上端骨髓静脉造影。造影方法在全麻下在两侧大粗隆下2cm，用骨穿针向股骨头方向刺入，止于股骨头的基底部，快速注入76％泛影葡胺各lOml后，每2秒摄骨盆正面片1张，共5张，摄完后间隔3分，再摄1张，观察排空情况。本组29例（造影失败2髋）、56髋，其中正常8髋、治疗前29髋，治疗后股骨头正常者10髋，股骨头坏死9髋，治疗后造影时间为10个月～4年。正常组与治疗前相比无明显差异，而治疗后股骨头正常组与头坏死组骨骺内、外静脉显影率均有下降，但后者尤为突出，还出现股骨头染色，排空障碍等现象，但随着时间推移均出现新生静脉。
2．股骨上端骨髓内压测定。方法：在全麻下于大粗隆下1～1.5cm处，用16号备有；侧孔骨穿针刺入骨髓内，通过三通将充满肝素盐水的心导管与BEF一2型骨髓压测定仪相；连，并描记压力曲线。本组测压有治疗前64例（74髋），治疗后42例（46髋），其中手法复位组于术后2～3天测定20例（24髋）；手术组于术后10～22天测定22例（22髋）。以及正常对照组111例（132髋）。治疗前骨髓内压值略高于正常组，而治疗后明显下降，其中经随访平均18个月34髋．X线改变出现
血运障碍者14髋，其骨髓内压下降尤为突出（p<O．01），此外对治疗后8髋还做了加压试验，结果压力均不升高为阴性。
五、先天性髋脱位后头坏死对髋部发育的影响
1．髋臼：由于股骨头坏死而引起的畸形，可导致髋臼继发性发育障碍。I型坏死由于骨化核缺血（部分或全部），使股骨头出现膨大，其最终后果取决于股骨头骺的塑形能力．以及对髋臼发育不良时所采取的早期治疗措施，必须进行细致的长期随访，直至骨骼发育成熟。Ⅱ型坏死由于外侧骺板的损害导致股骨头外翻，髋臼不能完全包含股骨头，髋臼唇软骨得不到正常的生物力学刺激，而致髋臼发育不良，其指标为髋臼指数>30°，C～E角<15°。
2．股骨颈干角：新生儿正常颈干角为134°，一年内逐渐增大至144°，以后又逐渐减少，至成人为126°～130°。正常时，大粗隆顶在水平面上应超过股骨头解剖中心，而解剖中心与旋转中心极为接近，股骨头中心应与髋臼中心近似同心，这种股骨近侧的各正常关系，取决于股骨颈长度和颈干角度。正常大粗隆与股骨头之间应维持正数关系，只有保持正数关系，才具有强力的外展功能。如第1～Ⅳ型坏死，由于骨骺早期闭合形成髋内翻，大粗隆相对过度生长而使大粗隆与股骨头之间变为负数关系，使下肢外展无力和严重跛行，髋臼与股骨头的同心关系丧失，同时髋臼血管化也会受到损害，其最终也会使髋臼指数增大而不稳。
3．下肢不等长：当髋臼与股骨颈干角变化的结果，使两下肢变为不等长相差2.5厘米以上时，会出现明显的步态变化--跛行。到骨骼发育成熟时就变得更为突出。这也是成为晚期骨关节病发病的重要因素之一。
