主动脉疾病“知多少”

北京安贞医院心脏外科孙立忠郑军

随着我国心血管外科综合能力的不断提高，主动脉疾病的诊治水平也有了长足进步。为加深广大医务工作者对主动脉疾病的认识，并及时了解主动脉疾病诊治最新进展，《循环周刊》从本期起开辟“聚焦主动脉”专栏，为您逐一细述各种主动脉疾病诊治进展。先天性主动脉疾病主动脉缩窄主动脉缩窄指发生于主动脉峡部的先天性狭窄，偶尔也可发生于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，或发生于胸、腹主动脉。这是一种较常见的先天性主动脉畸形，约占先天性心脏病（先心病）的6.5%。根据是否合并其他心血管畸形（除动脉导管未闭外），主动脉缩窄被分为单纯型和复杂型两类。目前临床常用1903年的邦尼特（Bonnet）分型（尽管局限性很大）：①导管前型（婴儿型），缩窄位于动脉导管和左锁骨下动脉之间；②导管后型（成人型），缩窄位于动脉导管或动脉韧带附着处远端。主动脉弓中断主动脉弓包括近侧弓、远侧弓及主动脉峡部3个节段，任意两个节段之间发生解剖学不连续或管腔完全不通，即可诊断为主动脉弓中断。尸解显示，该病占先心病的1%~4%，而临床资料表明，该病占严重小儿先心病的1.3%，患病率约为0.003/1000个新生儿。主动脉弓中断分3型：①A型，主动脉弓中断位于峡部，约占40%；②B型，主动脉弓中断位于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，约占55%；③C型：主动脉弓中断位于左颈总动脉与无名动脉之间，约占5%。先天性血管环先天性血管环指主动脉弓及其分支血管完全或部分包绕并压迫食管和（或）气管，主要包括完全性血管环和不完全性血管环。该病在先心病的构成比中占1%~2%。表1血管环的解剖分类此表译自《柯克林/巴勒特-博伊斯心脏外科学》（Kirklin/Barratt-BoyesCardiacsurgery）第3版第1416页血管悬带血管悬带指左肺动脉于心包外起自右肺动脉，经气管分叉左后方，在食管前方入左肺门，形成气管周围的一个悬带。该病罕见，目前报道的最大宗病例仅为15例（积累45年）。主动脉瓣上狭窄主动脉瓣上狭窄指发生于主动脉瓣上的主动脉局限性或弥漫性狭窄，主要有3种临床表现形式：作为威廉斯（Williams）综合征的表型之一出现（约占一半）、散发型或家族性。大多数主动脉瓣上狭窄为局限性狭窄，由主动脉瓣交界止点上方的主动脉内壁呈环状突入主动脉管腔造成，常呈沙漏状外观。弥散型主动脉瓣上狭窄通常表现为主动脉内膜和管壁异常增厚，可延至无名动脉起始处。该病为主动脉根部复杂病变，狭窄近端的主动脉窦可能会出现发育不良。冠脉开口不但会被增厚的主动脉组织阻塞，而且还可能被主动脉瓣阻塞。30%的主动脉瓣上狭窄患者存在主动脉瓣增厚，但因瓣叶融合造成的主动脉瓣狭窄少见。获得性主动脉疾病主动脉瘤动脉瘤的英文（aneurysm）源自希腊文，原意即为扩张。真性主动脉瘤是指病变部位直径超过正常主动脉直径1.5倍、各层结构完整的主动脉病变。假性主动脉瘤指感染、外伤、手术、溃疡破裂等导致的主动脉周围局限性血肿。二者区别在于，假性动脉瘤的动脉壁结构不完整。流行病学资料显示，主动脉瘤（主要是降主动脉瘤）的发病率为10.4/10万人-年。根据发生部位，主动脉瘤分为升主动脉瘤，主动脉弓瘤和胸、腹主动脉瘤（降主动脉瘤）。克劳福特（Crawford）对胸、腹主动脉瘤进行了分型，分为4型：①Ⅰ型，胸主动脉和（或）部分腹主动脉受累；②Ⅱ型，全降主动脉受累（包括全部胸主动脉和腹主动脉，可累及髂动脉）；③Ⅲ型，胸主动脉远端和腹主动脉受累；④Ⅳ型，腹主动脉受累。主动脉夹层主动脉夹层指主动脉腔内血液通过内膜破口进入主动脉壁中层，并撕裂主动脉壁中层形成假腔。不过，主动脉夹层也可在无内膜破口的情况下发生。主动脉夹层的命名较混乱，如主动脉夹层、主动脉夹层形成、主动脉夹层剥离（分离）和夹层动脉瘤等。近年国外学者越来越多地应用主动脉夹层（aorticdissection）这一名词，也得到了国内很多学者的认可。因此，建议国内统一使用“主动脉夹层”，便于规范和交流。主动脉壁间血肿指动脉管腔内血液溢入主动脉壁内，但不伴动脉外膜的破裂。根据发病时间，主动脉夹层分为急性（<14天）和慢性（>14天）两类。目前国际通用的主动脉夹层分型法有两种。德贝基（DeBakey）分型：①DeBakeyⅠ型，主动脉夹层从升主动脉（或主动脉根部）开始，累及大部分或全部主动脉；②DeBakeyⅡ型，主动脉夹层仅累及升主动脉；③DeBakeyⅢ型，主动脉夹层仅累及降主动脉（Ⅲa，仅累及胸降主动脉；Ⅲb，累及胸、腹主动脉）。斯坦福（Stanford）分型，20世纪70年代由戴利（Daily）等提出，分2型：①StanfordA型，主动脉夹层累及升主动脉（含主动脉根部）；②StanfordB型，主动脉夹层累及降主动脉。还有一种不常用的柯克林（Kirklin）分型法，在此不赘述。笔者对主动脉夹层的分型有独到见解，将在以后的系列中详细阐述。其他获得性主动脉疾病非感染性主动脉疾病多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）、白塞病、皮肤黏膜淋巴结综合征（Kawasaki病）、巨细胞动脉炎等，都可能发展为动脉瘤，特别是多发性大动脉炎，较常累及主动脉弓、头臂干，往往需手术干预。其他免疫性疾病，如强直性脊柱炎、赖特综合征、结节性多发性动脉炎，也可能发生主动脉根部瘤、主动脉瓣关闭不全等，需要手术治疗。主动脉外伤主动脉外伤中，急性创伤性主动脉破裂较常见，是指伤后14天内出现的主动脉壁全层或部分断裂。慢性主动脉创伤可能造成主动脉瘤。

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