先天性主动脉瓣下狭窄

（2）纵向切开增厚的心室间隔和主动脉瓣下管状狭窄

（3）切除主动脉瓣，作人工瓣膜置换，并取大小合适的织片，其下端缝合固定于心室间隔的左侧，右心室一侧的缝线用绦纶小垫片加固，织片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定

（4）右心室流出道切口用心包缝合

图2　纤维隧道型狭窄切除术

主动脉瓣下纤维隧道型狭窄，如主动脉瓣环及瓣叶正常，勿须作主动脉瓣膜替换术的病例，可在升主动脉根部和在肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一个横切口，经主动脉切口于左心室流出道内放入直角钳，经右心室切口可在心室间隔下方扪到直角钳。在直角钳的导引下从右心室侧切开心室间隔，室间隔切口与左室流出道平行，约长2～3cm，切口上缘不超越主动脉瓣，剥离并切除主动脉瓣下纤维管道，用涤纶织片缝补心室间隔切口，并扩大左心室流出道，然后缝合主动脉及右心室切口（图3）。有的外科医师主张在心脏外作旁路手术，在左心室与升主动脉、胸降主动脉或腹主动脉之间连接一根较粗的带有人工生物瓣膜的人造血管。人造血管的一端与左心室心尖部切口作对端吻合术，带人工瓣膜的一端与主动脉作端侧吻合术（图4）。

（1）在主动脉根部和肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一横切口

（2）切除主动脉瓣下纤维管道

（3）涤纶织片缝补心室间隔切口

（4）缝合主动脉及右心室切口

图3　主动脉瓣下纤维隧道型狭窄切除术（勿需置换瓣膜）

图4　吻合带人工瓣膜的人造血管

治疗效果：先天性主动脉瓣下狭窄病例极少需在婴幼儿期施行手术，因此手术死亡率比瓣膜部狭窄低，一般约为5％。主动脉-心室成形术的手术死亡率较高，约近10％。且术后传导束损伤的并发率较高，有的病例组报道术后各类传导阻滞的发生率可高达50％左右。术后左心室与主动脉收缩压差明显降低，心功能改善，恢复到Ｉ级者约占80％，术后15年随诊约40％病例晚期死亡。晚期死亡原因有左心室流出道残留梗阻性病变，狭窄复发，房室传导阻滞和主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等。

主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25％，常见的有两种类型：

（1）纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流梗阻。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。

（2）主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20％。纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2．5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm。管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重（图5）。