[肿瘤科]“间质瘤”的科学医治（求助）

[肿瘤科]“间质瘤”的科学医治（求助）
提问会员：seperina提问时间：2003-5-119:29:37咨询专家>>>>>

　　我家人于今年做了肿瘤切除手术。病理诊断为：横结肠符合间质瘤（低度恶性），上下切端（-）；网膜（-）；肠周末见淋巴结。
　　
　　间质瘤（GIST）是种很罕见的肿瘤，其多长在胃部，结肠或腹腔粘膜。对此种肿瘤的治疗应该还属医学前沿课题。因间质瘤极易复发，一般手术后半年内就会复发，目前国内唯一的办法只有手术。而一旦肿瘤长到无法手术的位置（比如动脉），恐怕就只能听天由命了。
　　
　　对于用药，2001年诺华制药，出品了一种名为格列卫（gleevec
　　）的药物，可能对病情有一定控制力。而我家人的免疫组化染色报告为：CD117（-）SMA（-）NSE（-）。这些都为阴性。
　　
　　据传国外有种名为STI571的药物可以抑制酪氨酸激的活性，阻止细胞异常生长，但STI571的副作用很大，且国内对此种药物尚无临床使用。
　　
　　请教这里有相关医学经验的朋友，对于间质瘤（GIST）可有科学医治的方法，用药方面能否提供一些建议和帮助。不胜感谢。

作者：瞬间感悟回复日期：2003-5-119:44:00　　onlyoperation

作者：曾相识回复日期：2003-5-120:40:00　　胃g|瘤--十年
　　GastricStromalTumor--Ten-YearExperience
　　S丁壬*王n恩林a泉高M施廴O衍王源文熊朱正心⑻┏尚芰㈤⒓以
　　
　　l生署新竹t院瓤*
　　R偕o念t院胃c肝科
　　DivisionofGastroenterology,DepartmentofinternalMedicine,MackayMemorialHospital
　　
　　　
　　
　　背景及目的：
　　c胃道g|瘤K不常，胃是最常l生的地方。胃g|瘤s姿心c胃道g|瘤的三分之二，而H姿形改[瘤的1.2%。本研究目的在藉由十年的病例回，y、u估此[瘤在宋鹊姆盐恢谩⑴R床症睢⑹中g方式、病理\唷⒓凹膊☆A後。
　　
　　方法：
　　自民耸暌辉轮撩攀晔拢R偕t院一共有三十七例接受手g切除之胃g|瘤患者，男16例，女21例，年g由29q至92q，平均67.5q。分析其R床症睢⑽哥RlF、手g方式、[瘤大小、分盐恢谩⒉±碓\嗉澳[瘤的特殊染色分等，K依[瘤大小、位置、乃溃u估其存活r。
　　
　　Y果：
　　R床症睿貉愫诒19例（52%），腹痛腹１０例（27%），腹部[K4例（11%），腹痛休克2例（5%），wzrlF2例（5%）。[瘤分眩何傅谆蛸ST部10例（27%），胃w部21例（57%），胃]部6例（16%）。[瘤大小：小於5公分5例（13%），5公分到10公分24例（65%），大於10公分8例（22%）。[瘤胞分裂指担海5/50HPF79%，[瘤乃46%。本院自民86年起κ中g病理切片做免疫M化W染色共21例;S－100性（19例中之4例;21%性率），NSE性（13例中之8例;62%性率），SMA性（17例中之8例;47%性率），desmin性（16例中之4例;25%性率）。依厥馊旧矸诸g|瘤：平滑肌胞起源有7例（33%），p重起源有6例（29%），非肌肉或神起源者有5例（24%），神M起源有3例（14%）。病患g後3年存活率60.5%，平均69月。根≡钏谖恢矸治龃婊盥剩lF[瘤在胃]部之病患共有6人，只有1人在第11月死亡，其N目前均存活。[瘤小於5公分之病患均存活，[瘤大於5公分小於10公分之存活率一年86.9%，赡72.1%，四年52.5%。[瘤大於10公分之病患有8位，第一年存活率83.3%，二年存活率t只有16.6%。[瘤大小c存活率有y上之意x。（P=0.0006）
　　
　　Y：
　　胃g|瘤大都表F出似消化性或出血的症睢２』夹g後三年存活率60.5%。存活率和[瘤大小、乃烙薪y上意x，[瘤在胃]部的病例，手g切除後存活率似乎^好。根厥馊旧矸诸胃g|瘤，以平滑肌胞起源最多33%，神M起源最少14%。
　　
　　　
　　
　　Bj作者：王n恩t
　　
　　

作者：曾相识回复日期：2003-5-121:50:00　　建议会诊一下，间质瘤就是原来的平滑肌瘤，后来通过研究，发现其主要构成成分不仅是平滑肌，还有神经等间质成分，故称为间质瘤。
　　其病理诊断主要依据肿瘤大体大小，免疫组化结果，和分裂相等。所以诊断符合间质瘤，说明证据不是很肯定。
　　
　　
　　
　　

作者：曾相识回复日期：2003-5-121:57:00　　胃肠道平滑肌肿瘤的新认识
　　
　　
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　　时间：2002-9-212:06:37来源：诊断病理学论坛作者：纪小龙阅读330次
　　
　　近年来由于组织化学、免疫组织化学、电镜以及分子生物学技术的发展与应用,现已证实以前临床及病理诊断的胃肠道平滑肌肿瘤并不是平滑肌的肿瘤,而是一种非定向分化的间质细胞肿瘤（stromaltumor）。目前大量研究证明,胃肠道间质细胞瘤远比平滑肌肿瘤多见。
　　同样,过去报告的胃肠道“奇异型平滑肌瘤（bizarreleiomyoma）“，“stout瘤“、“平滑肌母细胞瘤（leiomyoblastoma）“、“平滑肌性肿瘤（smoothmuscletumor）“、“上皮样平滑肌瘤（epithelioidleiomyoma）“等,实质上多数是上皮样间质细胞瘤（epithelioidstromaltumor）。生物学行为可以是恶性或良性。过去的胃肠道“富于细胞的平滑肌瘤（cellularleiomyoma）“现已证实大部分是良性富于细胞的间质细胞瘤（benigncellularstromaltumor）,仅个别是丛状神经纤维瘤（plexiformneurofibroma）。
　　1问题的提出
　　1960年，Martin等人首先对一种胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细胞肿瘤予以报道。1962年，Stout便以“胃奇异型平滑肌瘤“予以报道，而且认为是来自平滑肌母细胞，故又称为平滑肌母细胞瘤。到1969年，WHO肿瘤分类中，称为上皮样平滑肌瘤。在此期间，虽然在电镜下由于很难找到平滑肌的证据而对其平滑肌来源提出过怀疑，但未引起足够的重视。直到免疫组化广泛应用后，通过大量病例的实践，才获得了较一致的看法：以前诊断的胃肠道平滑肌瘤中仅有少数病例表达肌源性标记，而大部分病例不符合平滑肌瘤的诊断标准。这时，胃肠道间质细胞瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）被提了出来。[1,2]
　　GIST占胃肠道间叶性肿瘤的大多数,形态上表现为梭形或/和上皮样细胞。经免疫组化和电镜证实不具有象平滑肌或神经等细胞的特异分化特征,其组织学起源仍不十分清楚,可能是一种非定向分化的间质干细胞。目前,GIST已作为一组独立的疾病,在消化道间叶性肿瘤中占有重要地位。
　　2临床特征
　　胃是GIST最好部位。自1990年以后报道的GIST中,至少1/2的GIST见于胃,其中约1/2发生于胃体,发生于胃窦和贲门的间质细胞瘤各占1/4。肠道间质细胞瘤的发生率依次为空肠>回肠>十二指肠>直肠>结肠。Miettinen等（1995年）报道了109例GIST,其中73例发生于胃部,31例在小肠,3例在大肠,仅2例发生于食管。
　　GIST可发生于各年龄段,其高峰年龄为50和70岁组。发病年龄越小,恶性的可能越大。GIST发病无性别显著差异，男女均可发病。GIST的临床表现与肿瘤的部位、大小、是否引起梗阻、良恶性等有关。GIST的共同症状为腹痛、出血以及呕吐、恶心等非特异不适。恶性肿瘤可表现为肿块及体重下降。约60%的十二指肠间质细胞瘤可引起vater’s壶腹梗阻,从而出现黄疸。
　　Carney’s三联征（carneytriad）是指由胃间质细胞瘤、肺软骨瘤和肾上腺外功能性副节瘤组成。好发于女性,平均年龄为16岁,无家族史。三联征中尤以胃间质细胞瘤多见。在40岁前发生胃间质细胞瘤,尤其是女性患者时应查尿或血中儿茶酚胺代谢产物,并行X线胸透,以明确有无Carney三联征发生。
　　内镜下间质细胞瘤呈蕈伞状或息肉样,大小差异很大,自1cm-20cm不等,边界清楚,可累及邻近脏器。中心常发生溃疡而引起出血。术中可见肿瘤边界清楚,可有或无包膜,与肌层或粘膜层相杂揉。切面灰红、灰白色。较大的肿瘤可发生坏死或粘液样变性。
　　3组织学特征
　　胃肠道GIST的基本细胞成分为梭形细胞和上皮样细胞,两种细胞成分常常出现在同一肿瘤中。当梭形成分占优势时则为梭形细胞间质瘤,当上皮样细胞占优势时则称为上皮样间质瘤。
　　梭形细胞形同正常宫颈壁间质细胞或平滑肌细胞,细胞排列成编织状或鱼骨状,核形两端稍钝,如“香烟卷“或“火腿肠“样,胞浆轻-中度嗜伊红性。少部分细胞似神经纤维细胞：栅栏状排列或旋涡状排列,核形尖而细长。但免疫组化及电镜研究未见有神经分化特征。细胞密度加大、核形多样、核分裂像易见、侵犯血管等属恶性依据。较大肿瘤可出现间质透明变性、粘液样变性、出血、坏死甚至钙化。
　　上皮样细胞呈卵圆形、星状或多极性,形似“炸（煎）鸡蛋“状。核圆形,为“蛋黄“;核周空亮区为人工假象,在充分固定的组织中表现为弱嗜酸性。部分细胞体积较大,核仁突出,核浓染,核形多样,实属良性特征。当瘤细胞体积变小,且形成细胞巢或呈腺泡状排列时多提示恶性,易于发生转移。瘤细胞周围有网织纤维包绕,有的瘤细胞如血管外皮瘤细胞样放散排列。有研究证实当间质细胞瘤出现上皮样细胞区域时预后较好。约2/3的胃间质细胞瘤为良性肿瘤,其中上皮样间质瘤占1/4-1/3。在Carney三联征中的胃间质细胞瘤出现上皮样细胞越多,患者预后越好。
　　4恶性指标
　　恶性间质细胞瘤引起患者死亡的主要原因是广泛侵犯邻近器官和经血道转移至肝脏、肺脏或其他脏器。判断间质细胞瘤恶性的指标分肯定恶性指标和潜在恶性指标（表1）。
　　

作者：seperina回复日期：2003-5-123:59:00　　是这样的。
　　
　　肉眼检查：送检肠管切除标本，长15cm，双切端直径分别为2cm，距双切端分别为0.5cm和8cm处，见一结形肿物8.5*5*5cm，切面灰白，质韧，大网膜17*11*1cm，系线组织8*4*1cm，内可见一粘膜状肿物4*3cm。
　　
　　镜下检查：（略）
　　镜下图片：（图片无法上传）
　　
　　免疫组织化染色结果：
　　CKLCAVIII因子
　　EMACD20NSE（-）
　　VimCD45R0CGR
　　DesS-100p53
　　ActinHMB45ER
　　MyoACTPR
　　CD117（-）SMA（-）

作者：seperina回复日期：2003-5-2　　都是理论知识。有没有用于临床的具体资料？
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